6 лет у ребенка ларингомаляция
ричины, частота, диагностика и лечение ларингомаляции у ребенка
Причины, частота, диагностика и лечение ларингомаляции у ребенкаа) Причины. Ларингомаляция является самым распространенным врожденным заболеванием дыхательных путей у детей, а также самой частой причиной стридора у новорожденных (порядка 60%). При рождении дыхание обычно нормальное, стридор развивается на 1-4 неделях жизни. б) Механизмы развития (патогенез). Ларингомаляция поражает структуры надголосового отдела гортани, вызывая инспираторный стридор. Его возникновение обусловлено спадением надгортанника и черпаловидно-надгортанных складок, а также смещением кпереди избыточной слизистой оболочки клиновидных хрящей. В результате спадения надголосовых структур и возникает инспираторный, перемежающийся стридор. При выдохе надголосовые структуры смещаются кнаружи, поэтому выход происходит без помех. По данному признаку можно отличить ларингомаляцию от аномального расположения надгортанника, которое встречается при некоторых пороках лицевого скелета и нижней челюсти, смещающих корень языка и надгортанник кзади. Точная этиология ларингомаляции неизвестна. Предполагается, что в ее основе лежит нарушение нервно-мышечного развития гортани. Одним из факторов, повышающих риск возникновения ларингомаляции, является незрелость хрящей гортани. Также свой вклад вносит нарушение нервной регуляции тонуса поддерживающей мускулатуры гортани и глотки, которое может не сочетаться с какими-либо другими заболеваниями нервной системы, а проявляться лишь апноэ и мышечной гипотонией. Однозначна связь гастроэзофагеального рефлюкса (ГЭР) с ларингомаляцией. Признаки ГЭР часто можно определить при фиброларингоскопии. ГЭР может как утяжелять течение ларингомаляции, так и усиливаться при ее появлении. Спадение надголосовых структур гортани приводит к повышению отрицательного давления на вдохе, которое способствует забросу желудочного содержимого в пищевод, а затем в глотку и верхние отделы дыхательного тракта. Кислое содержимое желудка, попадая на слизистую гортани, вызывает ее отек, которому особенно подвержена слизистая черпаловидной области. Отек гортани, спровоцированный ГЭР, утяжеляет течение ларингомаляции.
в) Течение заболевания, осложнения, прогноз ларингомаляции. Выраженность клинических проявлений может быть различной. Она может быть легкой и сопровождаться лишь редкими эпизодами стридора, либо тяжелой и угрожающей жизни, сопровождаться апноэ и задержкой роста (вследствие трудностей с дыханием при приеме пищи). Степень тяжести заболевания зависит от степени обструкции, возникающей при спадении надголосовых структур. У большинства новорожденных эффективно применение блокаторов Н2-гистаминовых рецепторов или других антирефлюксных препаратов. Улучшение обычно отмечается сразу же, окончательно симптомы ларингомаляции обычно пропадают к двум годам. Хирургическое лечение показано при наличии тяжелого апноэ, замедлении набора массы тела, непереносимости антирефлюксных препаратов. г) Симптомы и клиника ларингомаляции у детей. Обычно симптомы развиваются в течение первых недель жизни. Появляется перемежающийся стридор (низкий или дребезжащий). В большинстве случаев его выраженность усиливается при увеличении частоты дыхательных движений (во время плача, кормления, возбуждения), но у некоторых детей самый громкий стридор отмечается во время сна. Западение трахеи или межреберных промежутков свидетельствует о тяжести симптомов, обычно такие дети неспособны нормально питаться. Важно оценивать время, которое требуется младенцу на одно кормление. В норме оно составляет не более 30 минут. Если прием пищи у ребенка занимает более 30 минут, повышен риск отставания в наборе массы тела, т. к. во время акта питания ребенок тратит больше калорий, которые он не может как-либо компенсировать. Также необходимо уточнить у родителей частоту «срыгиваний» и других проявлений гастроэзофагеального рефлюкса (ГЭР). У некоторых детей с ларингомаляцией гастроэзофагеальный рефлюкс (ГЭР) протекает тяжело, «срыгивания» возникают после каждого приема пищи. Так же следует оценить наличие апноэ, цианоза, эпизодов полной обструкции дыхательных путей, сердечной недостаточности.
д) Диагностика. Собирается полный анамнез (как было описано выше), осматриваются все органы головы и шеи, выполняется аускультация легких и шеи. Необходимо обратить внимание на западение грудной клетки и/или шеи, а также узнать, как ребенок питается. Основным методом диагностики ларингомаляции является фиброларингоскопия. Ее можно с успехом провести в амбулаторных условиях, предварительно нанеся местный анестетик на слизистую полости носа. У маленьких детей возможно выполнение фиброскопии через полость рта, анестезия в таком случае не требуется. После введения эндоскопа следует внимательно оценить ларингоскопическую картину и ее соотношение с фазами дыхательного цикла. Обычно выявляются следующие признаки: (1) свернутый надгортанник, (2) короткие черпаловидно-надгортанные складки, смещающие надгортанник кзади, а черпаловидные хрящи кпереди, (3) избыточная слизистая черпаловидной области, свисающая в просвет голосовой щели, (4) гипертрофированные клиновидные хрящи, западающие в просвет голосовой щели. Эти признаки весьма характерны для ларингомаляции. Примерно в 15% случаев ларингомаляции сочетается с другими аномалиями верхних отделов дыхательного и пищеварительного трактов.
е) Лечение ларингомаляции у ребенка. Чаще всего лечение консервативное. У большинства детей симптомы ларингомаляции (и сопутствующей ГЭРБ) могут успешно контролироваться приемом антирефлюксных препаратов. К 9-12 месяцам выраженность стридора, обструкции дыхательных путей и гастроэзофагеальный рефлюкс (ГЭР) значительно снижается. Обычно по мере роста и взросления ребенка симптомы нивелируются. Показаниями к хирургическому лечению являются выраженное апноэ, задержка в наборе массы тела, сохранение тяжелой симптоматики на фоне консервативной антирефлюксной терапии. Обычно в оперативном лечении нуждаются менее 5% пациентов с ларингомаляцией. При планировании операции необходимо определить анатомические факторы, способствующие возникновению стридора. Как правило ее этапами являются микроларингоскопия (пациент находится на спонтанном дыхании под общей анестезией), бронхоскопия и супраглоттопластика. В ходе супраглоттопластики обычно лизируются черпаловидно-надгортанные складки, резецируются клиновидные хрящи, удаляется избыточная слизистая черпаловидных хрящей. После выхода пациента из наркоза вновь выполняется ларингоскопия (чтобы убедиться в том, что структуры, вызывавшие обструкцию, успешно резецированы). ж) Осложнения консервативного и оперативного лечения ларингомаляции у детей. Проводимая неэффективная консервативная терапия может привести к тому, что необходимое оперативное лечение откладывается. В таком случае может возникнуть недиагностированное апноэ с последующим падением сатурации кислорода. К счастью, у большинства пациентов выраженность симптомов существенно снижается на фоне приема антирефлюксных препаратов, и у большинства из них не возникает необходимости в проведении операции. Послеоперационные осложнения возникают редко, т.к. эффективность супраглоттопластики оценивается интраоперационно. При неэффективности первичного оперативного вмешательства для обеспечения нормального дыхания может потребоваться повторная операция (повторная супраглоттопластика или трахеотомия). з) Ключевые моменты: — Также рекомендуем «Причины, частота, диагностика и лечение паралича голосовых складок у ребенка» Оглавление темы «Болезни губы, неба, гортани у детей»:
|
Источник
Ларингомаляция
Ларингомаляция – аномалия развития, которая характеризуется изменением соотношений между частями гортани, нарушением физических свойств, пассивной и активной моторики вестибулярного отдела органа и пролабированием его структур при вдохе. К основным симптомам относятся стридорозное дыхание, инспираторная одышка, реже – приступы ночного апноэ, резкое ухудшение дыхания при физической нагрузке, плаче или кормлении. Постановка диагноза основывается на физикальном осмотре и данных фиброларингоскопии. Лечение хирургическое, к оперативным вмешательствам прибегают только при развитии выраженной дыхательной недостаточности.
Общие сведения
Около 1,5% детей в возрасте до 1 года имеют заболевания гортани, подавляющее большинство которых (более 90%) относится к числу врожденных аномалий. Наиболее распространенная форма поражения – ларингомаляция, наблюдающаяся у 75-91% всех новорожденных с пороками развития гортани. У 10-12% детей она сочетается с другими врожденными хромосомными или моногенными патологиями. В общей структуре заболеваний верхних дыхательных путей ларингомаляция составляет свыше 60%. Нозология статистически чаще встречается у представителей мужского пола. Только в 5-10% случаев болезнь сопровождается развитием ярко выраженной клинической картины и требует хирургического вмешательства.
Ларингомаляция
Причины ларингомаляции
Этиология заболевания до конца не изучена. Встречаются, как врожденные, так и приобретенные формы патологии. На данный момент рассматривается следующие вероятные теории развития аномалий строения гортани:
- Дизэмбриогенетическая. Ларингомаляцию рассматривают как отдельный синдром с аутосомно-доминантным типом наследования. Также она может сочетаться со структурными перестройками хромосом (делецией 2q37, дупликацией 22q11 и т. д.) и моногенными синдромами (Пьера-Робена, Ди Джорджи Маршалла-Смита, CHARGE). Доказано влияние тератогенных факторов на возникновение нозологии.
- Нейрогенной дисфункции. Нарушение функционирования моторных волокон верхнего гортанного или возвратного нерва приводит к слабости мышечного аппарата гортани. В некоторых случаях развитие ларингомаляции связано с присутствующими у ребенка нейромиогенными изменениями структуры кардиального отдела желудка и нижней трети пищевода, которые проявляются гастроэзофагеальным рефлюксом.
- Механического воздействия воздуха. Эта теория позволяет объяснить возникновение заболевания у взрослых людей. Ее суть заключается в регулярном воздействии на структуры гортани сильных потоков воздуха при интенсивном вдохе. Подобные изменения характерны для профессиональных спортсменов.
Патогенез
В основе ларингомаляции лежит изменение формы, размеров или структуры хрящей гортани, что позволяет им «проваливаться» в просвет органа и препятствовать прохождению воздуха. Состояние наиболее характерно для детей в возрасте до 1,5 года, что связано с анатомо-физиологическими особенностями гортани в этом периоде. Патология проявляется функциональным пролапсом надгортанника и/или черпаловидных хрящей в дыхательные пути. В результате нарушения проходимости воздушный поток из ламинарного (прямолинейного) превращается в турбулентный, клинически это проявляется возникновением стридорозного дыхания. При обтурации значительной части просвета дыхательных путей гортань начинает работать в клапанном режиме. Это приводит к нарастанию отрицательного давления внутри грудной клетки на вдохе с дальнейшим развитием дыхательной недостаточности, нарушением работы верхних отделов желудочно-кишечного тракта, поражением центральной нервной и сердечно-сосудистой системы.
Классификация
С учетом анатомо-физиологических особенностей изменений гортани при ларингомаляции принято выделять 3 основных морфологических типа заболевания:
- Тип 1. Характеризуется западением при вдохе края «мягкого» отдела надгортанника в месте крепления черпаловидно-надгортанных складок и черпаловидных хрящей. При этом перекрывается вход в передние и задние отделы гортани.
- Тип 2. Проявляется подтягиванием черпаловидных хрящей во время акта вдоха или их изначально высоким положением, вызванным укорочением черпало-надгортанной складки.
- Тип 3. Комбинированная форма, при которой в просвет гортани одновременно западают и надгортанник, и черпаловидные хрящи.
Симптомы ларингомаляции
Как правило, заболевание имеет доброкачественный характер и протекает без ярко выраженных клинических проявлений. Зачастую в роли первичного признака выступает стридорозное дыхание. Этот симптом характеризуется шумным свистящим вдохом, который имеет высокий тон и «дрожащий» характер. При этом акт выдоха у больного проходит без патологических изменений. В большинстве случаев стридор становится более выраженным при наклоне назад, запрокидывании головы, пребывании в полулежачем положении. Улучшение дыхания наблюдается при наклоне вперед или в положении на боку с вытянутой шеей. Ларингомаляция почти всегда сочетается с гастроэзофагеальным рефлюксом. В младенчестве он проявляется срыгиванием во время кормления и сразу после него, в старшем возрасте – изжогой и частой отрыжкой с кислым запахом.
В тяжелых случаях наблюдается выраженное нарушение дыхания в виде постоянной одышки инспираторного характера и приступов апноэ во сне. Дети старшего возраста могут жаловаться на чувство нехватки воздуха. Клинически подобные состояния характеризуются общей адинамией, сонливостью, повышенной раздражительностью, трудностями при кормлении грудью или дисфагией. Визуально определяется втяжение межреберных промежутков и грудины во время вдоха, центральный цианоз. У детей обострение дыхательной недостаточности на фоне ларингомаляции может провоцировать любое физическое напряжение, плач, длительное положение на спине или процесс кормления.
Осложнения
Развитие осложнений связано с продолжительным нарушением вентиляционной функции легких и хронической дыхательной недостаточностью. Организм ребенка находится в условиях гипоксии, к которой наиболее чувствительна кора головного мозга. Из-за этого возникает задержка в психомоторном и/или физическом развитии. В редких случаях наблюдаются неврологические расстройства – судорожный синдром, детский церебральный паралич и другие. Постоянное отрицательное давление в грудной клетке приводит к ее воронкообразной деформации и повышению кровяного давления в малом круге кровообращения. В результате отмечается компенсаторная гипертрофия правого предсердия и желудочка, может возникать недостаточность сердечных клапанов – формируется «легочное сердце».
Диагностика
Диагноз устанавливается на основании выявленных специфических изменений гортани. Полная программа обследования включает в себя:
- Данные анамнеза и жалобы. Наиболее характерной жалобой пациентов с ларингомаляцией является инспираторный стридор. При сборе анамнестических сведений педиатр или отоларинголог обращает внимание на подобные заболевания у родителей, близких родственников.
- Общее физикальное обследование. При тяжелом нарушении функции внешнего дыхания может определяться центральный цианоз, воронкообразная деформация грудной клетки. Наличие акцента II тона над легочной артерией, расщепление II и III тона слева от грудины указывает на развитие «легочного сердца».
- Эндофиброларингоскопия. При помощи гибкого зонда, введенного через нос, визуализируется деформированный надгортанник и/или черпаловидные хрящи и их пролапс при вдохе.
- Лучевые методы диагностики. При подозрении на ларингомаляцию для дифференциальной диагностики с другими патологиями используется рентгенография гортани в боковой проекции. При необходимости также применяется КТ шеи или МРТ мягких тканей шеи.
Дифференциальная диагностика проводится с инородным телом в дыхательных путях, опухолями шеи и врожденным стенозом трахеи. Попадание постороннего тела в просвет гортани характеризуется внезапным появлением стридорозного дыхания или тяжелой одышки на фоне полного благополучия, быстрым развитием цианоза и другими признаками острой дыхательной недостаточности. При фарингоскопии визуализируется предмет, расположенный на голосовых складках. При опухолях гортани клинические проявления развиваются в течение нескольких месяцев, одышка носит смешанный характер, может присутствовать деформация в области шеи. При врожденном стенозе трахеи одышка имеет экспираторный характер, при проведении фибробронхоскопии определяются твердые хрящевые выпячивания, перекрывающие просвет органа.
Лечение ларингомаляции
Обычно специфические терапевтические мероприятия не требуются. Медицинское вмешательство необходимо при возникновении тяжелой дыхательной недостаточности или внезапном развитии острой асфиксии. В таких случаях первым шагом является интубация трахеи, позволяющая восстановить проходимость гортани. При невозможности установить интубационную трубку выполняется трахеостомия. В дальнейшем таким больным показана полноценная операция, методика проведения которой зависит от имеющегося типа ларингомаляции. Суть вмешательства заключается в нанесении надрезов в области надгортанника, рассечении черпалонадгортанных складок или частичном удалении черпаловидных хрящей.
Прогноз и профилактика
Прогноз в подавляющем большинстве случаев благоприятный. У большей части детей клинические проявления самостоятельно исчезают к 12-18 месяцу жизни. Тяжелые осложнения развиваются только при выраженном нарушении проходимости дыхательных путей и отсутствии своевременного лечения. Специфические профилактические меры не разработаны. К неспецифической профилактике ларингомаляции относятся консультация врача-генетика при планировании семьи, исключение влияния тератогенных факторов на организм матери во время беременности, во взрослом возрасте – нормализация интенсивности спортивных тренировок с постоянным контролем дыхания.
Источник