Пониженные тромбоциты в крови у ребенка 6 лет

Содержание статьи

Если тромбоциты понижены у ребенка, о чем это говорит?

Основной функцией тромбоцитарных клеток крови является участие в процессе остановки кровотечения. В связи с этим, низкий уровень тромбоцитов у ребенка или взрослого может свидетельствовать о нарушении свертываемости крови и высоком риске развития кровотечений.

Содержание

Функции тромбоцитарных клеток

В норме, при повреждении стенок сосудистого русла происходит высвобождение в кровь веществ, активизирующих тромбоциты.

Активированные тромбоциты изменяют свою форму, становясь более плоскими, мигрируют в зону сосудистого повреждения и начинают активно формировать тромбоцитарный тромб.

Формирование тромба осуществляется за счет выраженной способности тромбоцитов склеиваться между собой и прикрепляться к поврежденному участку сосудистого русла.

После окончания формирования первичного тромбоцитарного тромба, тромбоциты выделяют вещества, способствующие уплотнению и стабилизации тромбоцитарного сгустка.

Также, на поверхности тромбоцитарных клеток содержатся иммунные комплексы, способствующие активному поддержанию сосудистого спазма в зоне сосудистого повреждения.

Продолжительность жизни тромбоцитарных клеток в норме составляет около десяти суток. В связи с этим, для поддержания нормального уровня тромбоцитов необходимо их стабильное и постоянное обновление.

Нарушение баланса между образованием тромбоцитов костномозговыми тканями и их разрушением, может приводить к развитию к тромбоцитоза (увеличение количества тромбоцитарных клеток) или тромбоцитопении (низкие тромбоциты у ребенка или взрослого).

Симптомы тромбоцитопении могут иметь различную степень выраженности (от удлинения времени кровотечения из ран, до массивных носовых, желудочно-кишечных и т.д. кровотечений)

Если тромбоциты понижены у ребенка, то о чем это говорит?

Причин, по которым могут быть понижены тромбоциты у ребенка множество.

Наиболее частыми и основными причинами понижения тромбоцитов в крови у ребенка являются:

тяжелые инфекционные заболевания (тяжелое течение инфекционного мононуклеоза, гриппа и т.д.);
системные аутоиммунные патологии, сопровождающиеся выработкой антитромбоцитарных аутоантител;
лимфопролиферативные патологии;
наличие злокачественных новообразований;
неонатальные тромбоцитопении (низкие тромбоциты у новорожденных);
посттрансфузионные тромбоцитопенические пурпуры;
тромбоцитические тромбоцитопенические пурпуры;
диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови;
гемолитически-уремические синдромы (ГУС);
врожденные сосудистые аномалии, приводящие к повреждению тромбоцитарных клеток;
врожденные аномалии тромбоцитарных клеток;
неэффективный процесс образования тромбоцитов в костном мозге при мегалобластных анемиях;
недоношенность (частая причина низкого уровня тромбоцитов у новорожденных);
асфиксия в родах;
Внутриутробная асфиксия плода;
снижение продуцирования тромбоцитарных клеток при апластических анемиях;
прием препаратов, угнетающих кроветворную функцию костного мозга;
дефициты тромбопоэтинов;
циклические тромбоцитопении;
врожденные тромбоцитопении (амегакариоцитарные врожденные тромбоцитопении);
пароксизмальные ночные формы гемоглобинурии;
гемолитические патологии новорожденных и т.д.

Также необходимо учитывать, что снижение уровня тромбоцитов в крови может быть обусловлено лечением противоопухолевыми препаратами, некоторыми антибактериальными средствами, противосудорожными препаратами (противоэпилептическая терапия), нестероидными противовоспалительными средствами (при длительном непрерывном приеме), антитиреоидными лекарственными средствами, гипогликемическими препаратами, альфа-2-интерферонами и т.д.

Симптомы снижения уровня тромбоцитарных клеток

Основными проявлениями низкого уровня тромбоцитов (тромбоцитопении) являются:

частое появление синяков, даже после незначительных ударов;
увеличение времени кровотечения из ран;
плохая регенерация раневой поверхности;
десневые кровотечения;
появление носовых кровотечений;
удлинение времени менструальных кровотечений и т.д.

При выраженной тромбоцитопении возможны такие грозные осложнения как внутреннее кровотечение и кровоизлияние в ткани головного мозга.

Идиопатические тромбоцитопенические пурпуры

Первичные иммунные тромбоцитопении (болезнь Верльгофа) являются одной из наиболее распространенных причин тяжелых тромбоцитопений у детей. Следует отметить, что у детей заболевание протекает преимущественно в острой, а у взрослых – в хронической форме.

Идиопатические тромбоцитопенические пурпуры относятся к хроническим аутоиммунным гематологическим патологиям, которые сопровождаются выраженным геморрагическим синдромом (повышением кровоточивости).

При идиопатических тромбоцитопениях в организме больного запускается процесс активной выработки антител к тромбоцитарным клеткам. В результате этого, процесс разрушения тробоцитарных клеток значительно опережает процесс их выработки костным мозгом, приводя к развитию тромбоцитопении (дефицита тромбоцитарных клеток).

Вследствие дефицита тромбоцитарных клеток, заболевание приводит к появлению мелены, кожных геморрагий, кровоизлияний в слизистые оболочки, десневых, носовых, маточных и т.д. кровотечений, гематурии, удлинения времени кровотечения из ран, развитию геморрагических инсультов и т.д.

Длительность заболевания у детей редко превышает шесть месяцев. У взрослых заболевание протекает преимущественно в хронических формах.

Причинами развития идиопатических тромбоцитопенических пурпур чаще всего являются инфекционные заболевания. Идиопатические тромбоцитопенические пурпуры могут развиваться после перенесенной краснухи, острой респираторно-вирусной инфекции, цитомегаловирусной инфекции, Эпштейн-Барр вирусной инфекции, вирусных гепатитов, на фоне ВИЧ-инфекции и т.д.

Также, провоцирующим фактором, способствующим развитию идиопатических тромбоцитопенических пурпур, являются лимфопролиферативные патологии, чрезмерная инсоляция, хронические стрессы и т.д.

Кратко об этом в видео:

Симптомы идиопатической тромбоцитопенической пурпуры

Основным проявлением идиопатических тромбоцитопенических пурпур является появление подкожных кровоизлияний (от мелких геморрагий до крупных экхимозов). При этом, создается впечатление пятнистости кожи пациента (из-за разного времени появления геморрагических элементов, на коже могут выявляться желтые, зеленоватые, багровые и т.д. синяки).

Геморрагические высыпания не симметричны. В большинстве случаев, наиболее обильные геморрагии отмечаются на коже туловища и конечностей (иногда на коже лба).

Также часто встречаются мелкие кровоизлияния в слизистые оболочки. Пациенты отмечают легкое образование синяков на коже.

У девочек частым симптомом являются обильные, продолжительные менструации.

Также отмечается появление носовых кровотечений, кровотечения из десен и т.д.

При частых кровопотерях может отмечаться тяжелая анемия.

Симптомами кровоизлияния в головной мозг могут быть головные боли, появление рвоты, судорожной симптоматики, менингеальной симптоматики, обморочных состояний, заторможенности, паралича и т.д.

Чем поднять тромбоциты в крови?

Лечение тромбоцитопении должно назначаться исключительно врачом гематологом. Самостоятельное лечение средствами народной медицины и диетой абсолютно не допустимо.

Медикаментозная терапия подбирается индивидуально и зависит от основного диагноза, вызвавшего снижение уровня тромбоцитарных клеток.

При идиопатических тромбоцитопенических пурпурах показано применение глюкокортикостероидных средств. Также могут использоваться специфические иммуноглобулины, предотвращающие разрушение тромбоцитарных клеток.

Для стимуляции синтеза тромбоцитарных клеток костным мозгом может назначаться Энплейт.

Дополнительно может применяться витаминотерапия и назначение ангиопротекторных средств.

Также пациентам рекомендовано избегать чрезмерных физических нагрузок, стрессов, нормализировать режим сна и отдыха, употреблять больше свежих фруктов и овощей, орехов, нежирной рыбы и т.д.

Источник

Низкие тромбоциты в анализе крови. Причины и последствия

Кровь представляет собой жидкую соединительную ткань, состоящую из плазмы и концентрированных в ней форменных элементов. К ним относятся эритроциты (красные кровяные тельца), лейкоциты (белые кровяные тельца) и тромбоциты (кровяные пластинки). Каждый форменный элемент несет в себе индивидуальную для организма функцию, нарушение которой ведет к патологическому состоянию, влекущему за собой тяжелые последствия.

Тромбоциты вместе с остальными клетками крови играют важную роль в системе свертывания крови – это является важной составляющей кроветворной системы, поддерживая гемостаз (свертывание крови), формируя тромбы и защищая организм от инфекции. Что будет, если нарушить эту систему? Несут ли тромбоциты в себе другие функции? Ответы на эти вопросы нужно знать всем для своевременного выявления заболевания и обращения к нужному специалисту.

Общие сведения

Тромбоциты – гранулоцитарные клетки крови без ядра двояковыгнутой формы, образующиеся из плазматических клеток костного мозга. Они представлены разными формами – юными, взрослыми и зрелыми. Диаметр прямо пропорционален возрасту: 2-4 мкм. Тромбоциты содержат гранулы, которые создают белки свертывания крови, литические ферменты, фосфатазу и катепсин, создают серотонин, ионы кальция и АТФ, содержат лизосомные ферменты.

Одной из наиважнейших функций кровяных пластинок является участие в свертывании крови (первичный гемостаз).

Тромбоциты связывают факторы свертывания, уплотняя тромбы. Как правило, в неактивном состоянии при повреждении стенки сосуда тромбоциты направляются к зоне повреждения. Благодаря ложноножкам, находящимся на поверхности тела, они скрепляются между собой и сосудистой стенкой, образуют тромб, который является прекрасным барьером для кровотечения. В активном состоянии тромбоциты способны изменять форму тела, в связи с чем они увеличивают свою площадь, и это позволяет им полностью закрыть повреждение.

Кроме того, тромбоциты способны защитить организм от чужеродных тел, ловя с помощью ложноножек, а затем переваривая при помощи фермента лизоцина, образующегося из тромбоцитарных факторов (тромбина, тромбоксана), из гранул тромбоцита. Таким образом, тромбоциты важны для иммунного ответа, являясь клетками-«убийцами» для чужеродных агентов, попадающих в организм.

Кровяные пластинки служат местом депо серотонина, оказывая противоопухолевое и радиозащитное действие.

Таким образом, нарушение количества тромбоцитов ведет к угнетению их функций, это непременно приводит к нарушению деятельности организма и влечет за собой негативную симптоматику.

Норма тромбоцитов в крови

Количество тромбоцитов в организме в норме должно варьировать в пределах от 180 до 320*10^9 для женщин и от 200 до 400*10^9 для мужчин на один литр крови. При этом число тромбоцитов у женщин может меняться в период менструации до 75*10^9 на один литр крови, может уменьшаться в третьем триместре у беременных женщин и независимо от пола увеличиваться в ответ на воспалительную реакцию, что представляется физиологической нормой и не является отклонением, не неся в себе отрицательной симптоматики.

У детей норма количества тромбоцитов зависит непосредственно от возраста ребенка. Для новорожденного нормой будет 100-420*10^9 на один литр крови, а в двухнедельном возрасте и до года она составляет 150-350*10^9 на один литр крови. До пяти лет количество незначительно меняется на 180-350*10^9 на один литр крови. К семи годам норма доходит до 180-450*10^9 на один литр крови.

Для профилактики нужно хотя бы раз в год сдавать анализ крови, чтобы как можно раньше выявить возможную патологию и как можно скорее начать ее лечение на раннем этапе, до развития тяжелой клиники. При выявлении отклонения сдача анализа крови проводится чаще.

В организме они живут всего лишь 9-10 дней, после обновляются, разрушаются в печени или селезенке и заново пролиферируют в костном мозге.

Онлайн консультация врача-инфекциониста, аллерголога-иммунолога Гордиенко Наталии Николаевны

Консультация онлайн

В рамках консультации вы сможете озвучить свою проблему, врач уточнит ситуацию, расшифрует анализы, ответит на ваши вопросы и даст необходимые рекомендации.

Причины низкого количества тромбоцитов в анализе крови

Снижение количества тромбоцитов в общем анализе крови ниже нормы до 150*10^9 на один литр крови и ниже является патологическим состояние и несет название «тромбоцитопения». Так как это состояние, а не болезнь, оно лишь характеризует, являясь симптомом конкретного заболевания.

Причин для снижения тромбоцитов может быть множество, и все они отличаются друг от друга, поэтому назвать одну сразу иногда бывает очень сложно.

Основными причинами возникновения тромбоцитопении являются:

Повышенное разрушение тромбоцитов.
Повышенное потребление тромбоцитов.
Недостаточное образование тромбоцитов.

Три этих состояния могут являться следствием наследственного состояния, при котором нарушена активность ферментов, но чаще это приобретенное состояние вследствие:

Угнетения деятельности костного мозга.
Гемобластоза (опухолевое заболевание кроветворной или лимфоидной ткани).
Синдрома диссеминированного сосудистого свертывания (в связи с различной бактериальной инфекцией или травмой головного мозга).
Дефицита витамина В12.
Дефицита фолиевой кислоты.
Синдрома гиперспленизма (увеличение размеров селезенки, а также увеличение разрушения форменных элементов крови).
Геморрагического диатеза (повышенная кровоточивость).
Иммунной тромбоцитопении.
Тромбоцитопенической пурпуры.
Лейкоза (злокачественное заболевание костного мозга, по-иному называемое рак крови).
Пароксизмальной ночной или холодовой гемоглобинурии.
Коллагеноза (поражение соединительной ткани).

Дополнительными причинами снижения тромбоцитов в крови могут также быть:

Нарушение режима приема лекарственных средств (ванкомицин, гепарин, сульфаметоксазол, препараты для лечения сахарного диабета).
Использование препаратов для химиотерапии.
Массивное переливание крови.
Цирроз печени.
Миелофиброз.
Вирус гепатита С.
Вирус иммунодефицита человека (ВИЧ).
Вирус Эпштейна-Барр (инфекционный мононуклеоз).
Гипертиреоз.
Гипотиреоз.
Гемолитико-уремический синдром.
Алкоголизм.

Последствия низкого количества тромбоцитов

При состоянии пониженного количества тромбоцитов впоследствии развиваются нарушения, к которым относятся частые кровотечения (менструальные и носовые), при этом время кровотечения значительно увеличивается и его становится тяжело остановить. Может развиваться внезапная кровоточивость десен (не у всех). В моче или кале можно обнаружить кровяные сгустки. Появляются петехии (красные точки, являющиеся следствием повреждения стенки капилляров) на коже нижних конечностей, чаще голеней. Даже минимальные повреждения ведут к образованию экхимозов (синяков), когда в норме синяк бы не появился.

Сама тяжесть симптомов напрямую зависит от количества тромбоцитов. Чем меньше тромбоцитов, тем тяжелее клиника. При очень низком количестве тромбоцитов возможно возникновение внутреннего кровотечения в пищеварительный тракт или даже кровотечение в головной мозг.

Даже при наличии легкой клиники рекомендуется обращение к врачу-терапевту в целях профилактики данного состояния.

Диагностика

При первых появлениях соответствующих клинических симптомов (кровотечения и синяки) необходимо обратиться к специалисту, в данном случае им является врач-терапевт. Не нужно откладывать поход к врачу до того времени, когда клиника усугубится, потому что в таком случае лечение будет сложнее и исход будет менее благоприятным.

Для диагностирования тромбоцитопении необходимо в первую очередь сдать анализ крови. При выявлении в анализе низкого количества тромбоцитов врач-терапевт может направить к врачу-гематологу, который назначит дополнительные исследования, такие как:

Коагулограмма с определением времени свертывания.
Биохимия крови на ЛДГ, АСАТ, АЛАТ и билирубин.
Тест на антитела.
МРТ.
УЗИ органов брюшной полости.
Генетические исследования (для исключения наследственной тромбоцитопении).

Уже после проведения исследований, выявления истинной причины тромбоцитопении, врач-терапевт или же врач-гематолог назначает соответствующее лечение, включающее в себя устранение причины снижения количества тромбоцитов.

Онлайн консультация врача-инфекциониста, аллерголога-иммунолога Гордиенко Наталии Николаевны

стоимость консультации: 1000 рублей

Консультация онлайн

Профилактика

Специфической профилактики по состоянию тромбоцитопении нет. Рекомендовано вести здоровый образ жизни, включающий в себя правильное питание, нормированный сон, не перегружать себя работой, воздерживаться от употребления алкоголя и табачной продукции, вовремя лечить инфекционные заболевания и проводить плановое вакцинирование. Вовремя обращаться к врачу при внезапном нарушении деятельности организма.

Источник

Тромбоцитопении у детей

Симптомы тромбоцитопении у детей

Для тромбоцитопений у детей характерен микроциркуляторно-сосудистый тип кровоточивости: петехиальные кровоизлияния, единичные или сливающиеся в экстравазаты, кровотечения из слизистых оболочек и из мест инъекций, кровоизлияния в склеры, во внутренние органы, в том числе внутричерепные кровоизлияния.

Изоиммунная (аллоиммунная) тробоцитопения у детей

Тромбоцитопения плода и новорождённого вследствие антигенной несовместимости тромбоцитов матери и плода.

Заболевание диагностируют у одного новорождённого из каждых 5000-10000. Данная патология может возникать как при первой, так и при повторных беременностях. Антигенная несовместимость возникает при отсутствии у матери тромбоцитарных антигенов Р1а1 (в 50% случаев изоиммунной тромбоцитопении) или Рb2, Рb3, Оnrо, Ко и др., что приводит к изосенсибилизации и выработке в организме матери антитромбоцитарных антител к тромбоцитам плода.

Симптомы

Для клинической картины изоиммунной тромбоцитопении у детей характерны (сразу после рождения ребёнка) петехиальная сыпь и мелкопятнистые геморрагии кожи и слизистых оболочек. При тяжёлом течении (10-12% больных) в течение первых часов и суток жизни геморрагический синдром усиливается, возникает мелена, лёгочное, пупочное кровотечения, внутричерепные кровоизлияния. Типична умеренная спленомегалия. Характерны выраженная тромбоцитопения, увеличение времени кровотечения. ПВ и АЧТВ не изменены, ПДФ не обнаруживают. Тромбоцитопения сохраняется на протяжении 4-12 нед, постепенно угасая.

Диагноз подтверждают постановкой реакции тромбоагглютинации тромбоцитов ребёнка в сыворотке матери.

В 10-12% случаев возможен летальный исход вследствие кровоизлияния в жизненно важные органы, но в целом прогноз благоприятный, заболевание продолжается 3-4 мес и постепенно угасает вплоть до полного выздоровления.

Лечение

Терапию изоиммунной тромбоцитопении у детей начинают с правильного кормления новорождённого. В течение 2-3 нед (в зависимости от тяжести заболевания) ребёнка следует кормить донорским молоком или молочными смесями.

Поскольку заболевание заканчивается спонтанным выздоровлением через 3-4 мес, медикаментозное лечение показано при числе тромбоцитов менее 20×109/л и наличии кровотечения. Назначают иммуноглобулин человека нормальный для внутривенного введения из расчёта 800 мг/кг (ежедневно капельно, медленно, в течение 5 суток) или из расчёта 1000-1500 мг/кг (1 раз в 2 сут, 2-3 раза внутривенно капельно, медленно).

Применяют также глюкокортикоиды: преднизолон 1-2 мг/(кг×сут) внутрь (2/3 дозы — утром, 1/3 — в 16 ч) в течение 3-5 сут.

При тяжёлой тромбоцитопении у детей эффективна трансфузия отмытых материнских тромбоцитов в дозе 10-30 мл/кг или отмытых тромбоцитов антиген-негативного донора (при индивидуальном подборе по антигенной совместимости) также по 10-30 мл/кг внутривенно капельно. Для предупреждения реакции «трансплантат против хозяина» компоненты крови, полученные от родственников больного, должны быть подвергнуты облучению.

При отсутствии кровотечений и умеренной тромбоцитопении (содержание тромбоцитов не ниже 20-30×109/л) назначают этамзилат натрия (Дицинон) внутримышечно или внутривенно в дозе 0,5-1,0 мл 1 раз в сутки в течение 7-10 дней. Также назначают кальция пантотенат по 0,01 г 3 раза в сутки внутрь в течение 7-10 дней.

Трансиммунная тромбоцитопения у детей

Трансиммунная тромбоцитопения — преходящая тромбоцитопения у детей, рождённых от матерей, страдающих иммунными формами тромбоцитопении (болезнь Верльгофа и болезнь Фишера-Эванса).

Трансиммунная тромбоцитопения встречается у 30-50% детей, рождённых от матерей, страдающих данными заболеваниями (независимо от того, перенесли ли они операцию спленэктомии или нет). Заболевание развивается в результате трансплацентарной передачи материнских антитромбоцитарных антител или клона сенсибилизированных лимфоцитов, вследствие чего возникают тромболизис и тромбоцитопения. Чаще (в 50% случаев) при трансиммунной тромбоцитопении у детей находят изолированное снижение количества тромбоцитов, определяемое лабораторно и не имеющее клинических проявлений. При уровне тромбоцитов менее 50×109/л появляется геморрагический синдром микроциркуляторного типа: петехиальные высыпания, единичные экстравазаты. Кровотечения из слизистых оболочек и кровоизлияния во внутренние органы наблюдают редко. Типичная длительность геморрагического синдрома — 6-12 нед.

Диагностика

Диагностика основана на наличии семейного анамнеза (тромбоцитопения у матери). Содержание тромбоцитов в крови снижено, время кровотечения увеличено, время свёртывания, ПВ, АЧТВ в норме. В крови и грудном молоке матери определяют антитромбоцитарные антитела (в том числе и в тех случаях, когда матери ранее была произведена спленэктомия).

Лечение

Лечение трансиммунной тромбоцитопении у детей начинают с правильного кормления ребёнка (донорское молоко или молочные смеси).

Медикаментозная терапия показана только при выраженном геморрагическом синдроме. Применяют иммуноглобулин человека нормальный для внутривенного введения (800 мг/кг 1-3 раза), также назначают этамзилат натрия и преднизолон. В тяжёлых случаях схема лечения полностью совпадает с таковой при изоиммунной тромбоцитопении новорождённого.

[1], [2]

Гетероиммунная тромбоцитопения у детей

Гетероиммунная тромбоцитопения у детей — иммунная форма тромбоцитопении, обусловленная разрушением кровяных пластинок под влиянием антител, вырабатываемых иммунной системой организма ребёнка к тромбоцитам, нагруженным гаптенами лекарственного, микробного и вирусного происхождения.

[3], [4], [5], [6], [7]

Причины

Причины развития заболевания — респираторные и другие вирусы, антибиотики (цефалотин, пенициллин, ампициллин, рифампицин, левомицетин, эритромицин), тиазидные диуретики (ацетазоламид, фуросемид), барбитураты. Адсорбируясь на поверхности эритроцитов, эти вещества (гаптены) стимулируют выработку противоэритроцитарных антител, что приводит к лизису клеток.

Симптомы

Обычно через 2-3 дня от начала вирусной инфекции или приёма лекарственного препарата появляется скудный геморрагический синдром микроциркуляторного типа (петехии, экхимозы). Кровотечения из слизистых оболочек наблюдают редко, кровоизлияний во внутренние органы нет. Длительность геморрагического синдрома обычно не превышает 5-7 дней.

Диагностика

Диагностика гетероиммунной тромбоцитопении у детей основана на анамнестических данных: связь с инфекцией, назначение медикаментов, развитие в позднем неонатальном периоде. Число тромбоцитов умеренно снижено, время кровотечения нормальное или несколько увеличено, время свёртывания, ПВ, ЧТВ в норме.

Лечение

Обычно лечения не требуется. Необходима отмена лекарственных препаратов, после чего геморрагический синдром исчезает в течение 2-5 дней.

[8], [9], [10], [11]

Врожденный гипо(а) мегакариоцитоз

TAR-синдром (Thrombocytopenia-Absent Radii) — эмбриопатия в виде атрезии лучевых костей и тромбоцитопении у детей вследствие гипо- или амегакариоцитоза.

Этиология и патогенез заболевания точно не установлены, для развития аутосомно-рецессивной формы TAR-синдрома необходима захватывающая 11 генов микроделеция хромосомы lq21.1, что приводит к нарушениям эмбриогенеза на 7-9 нед гестации, вследствие чего возникают гипо- или амегакариоцитоз, атрезия лучевых костей, пороки развития сердца, почек и мозга.

Симптомы

Клинический симптомокомплекс включает атрезию обеих лучевых костей, разнообразные пороки развития и тяжёлый геморрагический синдром микроциркуляторного типа: множественные петехии, экхимозы, мелену, кровотечения из почек и лёгких, во внутренние органы. Заболевание часто приводит к летальному исходу в неонатальном периоде (от кровоизлияния в жизненно важные органы) или на первом году жизни (от разных врождённых пороков развития).

Диагностика

Лабораторно характерны выраженная тромбоцитопения у детей (вплоть до единичных кровяных пластинок в препарате), увеличение времени кровотечения при нормальном времени свёртывания, нормальном ПВ и слегка удлинённом ЧТВ, нормальном уровне фибриногена, отсутствии ПДФ, что исключает ДВС. На миелограмме: гипомегакариоцитоз (вплоть до единичных мегакариоцитов в препаратах). При этом отсутствуют признаки лейкемической инфильтрации и миелодиспластического синдрома.

Лечение

При гипо(а)фибриногенемии применяют тромбоконцентрат одногруппной крови больного (20-30 мл/кг внутривенно, капельно). При необходимости трансфузию повторяют через 3-4 дня. Если количество тромбоцитов в крови менее 20 000 в 1 мкл крови, проводят трансплантацию стволовых клеток или костного мозга.

[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]

Синдром Казабаха-Мерритта

Врождённый порок развития — гигантская гемангиома в сочетании с тромбоцитопенией и гемолитической анемией.

Причина образования гигантской гемангиомы не известна, в ней происходят депонирование, секвестрация и лизис тромбоцитов и эритроцитов. При лабораторном исследовании находят быстрое уменьшение содержания тромбоцитов, повышенный лизис эритроцитов. Клинически наблюдают склонность к кровотечениям, анемию и желтуху.

Диагноз устанавливают клинически. Для оценки тяжести заболевания определяют число тромбоцитов, уровень билирубина и степень анемического синдрома.

Лечение

Лечение хирургическое. В ходе подготовки к операции необходима коррекция тромбоцитопении у детей (трансфузия тромбоконцентрата) и анемии (трансфузия эритроцитной массы). Эффективна гормональная терапия, назначают преднизолон в таблетках по 4-8 мг/(кгхсут) в зависимости от массы тела и возраста ребёнка. Чаще препарат принимают через день без снижения дозировки. Продолжительность курса 28 дней. При необходимости через 6-8 нед проводят повторный курс.

Аномалия Мая-Хегглина

Наследственное аутосомно-доминантное заболевание: умеренная тромбоцитопения у детей вследствие повышенного лизиса тромбоцитов и реже — геморрагический синдром микроциркуляторного типа.

Клинически наблюдают повышенную склонность к кровоточивости при проведении проб щипка и уколочной. При лабораторном исследовании: большие размеры тромбоцитов — до 8-12 мкм (гигантские тромбоциты), умеренная тромбоцитопения, изменения морфологии тромбоцитов и нейтрофилов. Аномальные размеры кровяных пластинок — причина их повышенного лизиса. Одновременно определяют базофильные включения в нейтрофилах (тельца Дёле). Лечения не требуется.

[26], [27], [28], [29]

Тромбоцитопении у детей при врождённых и приобретённых инфекциях неонатального периода

Тромбоцитопении у детей при врождённых и приобретённых инфекциях неонатального периода проявляются не связанным с ДВС геморрагическим синдромом, нередко возникающем при тяжёлых инфекционных заболеваниях (как вирусной, так и бактериальной природы) новорождённых.

Тромбоцитопении в неонатальном периоде встречают в 10-15% случаев тяжёлых инфекций. Наиболее частая их причина — врождённая цитомегаловирусная инфекция. Реже тромбоцитопения возникает при врождённых токсоплазмозе, сифилисе, а также при герпесвирусной и энтеровирусной инфекциях. Из приобретённых заболеваний причиной тромбоцитопении могут стать сепсис, язвенно-некротический энтероколит, флегмона, перитонит. Причины тромбоцитопении при тяжёлых инфекциях без развития синдрома ДВС: гиперспленизм, приводящий к секвестрации и лизису тромбоцитов, подавление отшнуровки тромбоцитов от мегакариоцитов, повышенная деструкция тромбоцитов вследствие фиксации на них токсинов и повышенное потребление тромбоцитов при повреждении эндотелия сосудов. Каждый из этих факторов или их сочетания вызывают уменьшение числа кровяных пластинок, что приводит к развитию геморрагического синдрома.

Клиническая картина заболевания зависит от основной патологии и осложнена геморрагическим синдромом микроциркуляторно-сосудистого типа (петехии, гематомы в местах инъекций, кровотечения из слизистых оболочек, чаще — желудочно-кишечного тракта). Геморрагический синдром транзиторный, легко обратим.

При лабораторном исследовании находят снижение числа тромбоцитов, увеличение времени кровотечения при нормальном времени свёртывания, ТВ и ЧТВ, содержание ПДФ в крови не повышено, что отличает тромбоцитопении у детей при инфекциях от ДВС.

Лечение

Специального лечения обычно не требуется. Необходима адекватная терапия основного заболевания. При тяжёлых кровотечениях и уровне тромбоцитов менее 20×109/л показана заместительная трансфузия тромбоконцентрата группы крови пациента (10-30 мл/кг, внутривенно капельно).

Источник