Причины деформации грудной клетки у ребенка 9 лет

Содержание статьи

Деформация грудной клетки у детей: причины, симптомы, лечение

Заболевания грудной клетки и ее органов вызывают повышенный интерес педиатров и ортопедов, что объясняется сложностью лечения нарушений. Чаще всего (у 1%) встречается воронкообразная деформация грудной клетки у детей. Она представлена в 91% от всех врожденных искривлений. Килевидная грудина составляет от 6 до 22% всех отклонений. Характерной особенностью этого вида нарушения является прогрессирование, обусловленное ростом скелета.

Причины деформации грудной клетки

Врожденная патология является генетически обусловленной аномалией внутриутробного развития костной и хрящевой ткани. Чаще всего она сочетается с синдромами:

  • Марфана;
  • Дауна;
  • Тернера.

У детей с «куриной» (килевидной) грудиной подобная патология в 26% случаев встречается у других членов семьи.

Причиной врожденной аномалии могут служить осложнения на 4-6 неделе (период формирования грудины) беременности, вызванные:

  • интоксикацией;
  • стрессом;
  • инфекционным заболеванием;
  • плохой экологией;
  • действием вредных веществ.

Приобретенные дефекты связаны с заболеваниями скелета:

  • туберкулезом костей;
  • рахитом;
  • сколиозом;
  • сифилисом.

Также заболевание могут вызвать травмы и осложнения после оперативного вмешательства. Причиной приобретенного дефекта становятся:

  • торакопластика по поводу врожденных искривлений грудины;
  • срединная стернотомия при операции на сердце.

Сегодня искривление грудинно-реберной системы, как последствие гнойных процессов встречаются очень редко, что объясняется эффективностью современных антибиотиков.

Родители часто игнорируют незначительную вдавленность грудки у малыша. Но с течением времени величина западения или выпуклости грудины увеличивается. Иногда дефект у новорожденных и детей первого года жизни визуально не заметен и проявляется только в период скачков роста. Так, например, деформация грудной клетки у детей 3 лет, может быть обнаружена при лучевом обследовании по поводу воспаления легких.

Симптомы болезни

Дефект грудинно-реберной системы может проявляться визуально. При воронкообразной деформации («грудь сапожника») кость киля вдавлена вовнутрь по направлению к позвоночнику, что обусловлено недостаточным развитием хрящей, соединяющих ребра. В области диафрагмы образуется впадина, а ребра подняты и выступают вперед.

Причины деформации грудной клетки у ребенка 9 лет

Рис. 1. Виды аномалии воронкообразная (первое изображение), килевидная (вторая фотография).

При килевидной патологии грудина выступает вперед в виде киля («куриная грудь»):

  • передняя часть диафрагмы отсутствует;
  • бочкообразная грудь;
  • плечи выступают вперед;
  • лопатки приподняты.

Такое отклонение вызывают разросшиеся хрящи V-VII ребер.

Кроме косметических дефектов, патология провоцирует нарушения в работе органов средостения:

  • сердечно-сосудистая патология;
  • дыхательная недостаточность, одышка;
  • вегетативно-дистонические нарушения.

При «груди сапожника» происходит сдавление легких. Такие дети часто болеют простудными заболеваниями, которые осложняются инфекционными болезнями:

  • трахеитами;
  • бронхитами;
  • воспалением легких;
  • плевритом.

Ребенок быстро утомляется, страдает:

  • одышкой;
  • повышенной потливостью;
  • болью в сердце;
  • тахикардией;
  • гипертонией.

Нарушение сказывается и на позвоночнике, вызывая его искривление, кифоз.

«Куриная грудка» реже сопровождается органной патологией. Выступающий киль приводит к косметическому дискомфорту. Реже отмечаются симптомы нарушения функций дыхательной и сердечно-сосудистой систем. У 15% детей обнаруживается сколиоз.

При раннем выявлении болезни терапия эффективнее, менее травматична. Воронкообразная или килевидная деформация грудной клетки у детей, лечение которой в подростковом или взрослом возрасте требует оперативного вмешательства, у детей младшего возраста ограничивается методами консервативной терапии. Современные методы диагностики позволяют выявить аномалию на самом раннем этапе развития.

Как можно диагностировать

Врожденная деформация грудной клетки у детей раннего возраста может визуально не определяться. Для постановки точного диагноза требуются лучевые исследования:

  • рентгенография;
  • компьютерная томография;
  • магнитно-резонансная томография.

Причины деформации грудной клетки у ребенка 9 лет

Рис. 2 Компьютерная томография.

Если недуг сопровождается нарушениями функции сердца, то специалист-кардиолог назначает дополнительные исследования:

  • электрокардиографию;
  • УЗИ или МРТ.

При патологии дыхательной системы деток консультирует пульмонолог, назначающий обследование функции внешнего дыхания – спирометрию. Степень выраженности анормальности определяют с помощью метода Галлера – на снимке КТ замеряют фронтальный диаметр и этот показатель делят на сагиттальный. В норме индекс составляет ~ 2,5. Если индекс составляет 3,25 и больше, то болезнь требует хирургической коррекции.

Лечение деформации грудной клетки у детей

Килевидную и воронковидную аномалию при отсутствии выраженных нарушений дыхания и функций сердца лечат консервативными методами:

  • массаж;
  • физиотерапия;
  • лечебная физкультура;
  • лечебное плаванье;
  • применение компрессионных систем;
  • ношение корсета или ортеза.

Мануальное лечение в Клинике Мануальной Медицины «Galia Ignatieva M.D» позволяет добиться выраженного эффекта у детей до 14 лет. Чем младше ребенок, тем пластичнее его костная организация. Остеопаты и вертебрологи разрабатывают индивидуальную программу коррекции. Результат терапии деформации стабилизирует дыхательная гимнастика и комплекс упражнений ЛФК, укрепляющий мышечный корсет.

Причины деформации грудной клетки у ребенка 9 лет

Рис 3. Лечение килевидной анормальности с помощью компрессионной системы

Если деформация грудной клетки у детей, лечение которой проводится консервативными методами, продолжает прогрессировать, то показано оперативное вмешательство. Современная торакопластика проводится малоинвазивным методом. В разрезы в подмышечной области вводят титановую пластину, смоделированную с учетом индивидуальных особенностей архитектоники грудины. Ее фиксируют к ребрам в таком положении, что изгиб «выдавливает» впадину изнутри. Описано более 100 способов при коррекции недуга. Процент рецидивов и неудовлетворительных результатов даже при применении высокотехнологичных методах торакопластики составляет 3,5-32%.

Профилактика

Чтобы предупредить прогрессирование и рецидив патологии необходимо придерживаться простых методов профилактики. Если у малыша вовремя обнаружена деформация грудной клетки, как исправить ее проконсультирует ортопед или мануальный терапевт Клиники Мануальной Медицины «Galia Ignatieva M.D».

Специальных методов профилактики не существует. Предупредить врожденную патологию поможет регулярное наблюдение состояния беременной и раннее выявление нарушений развития костной системы плода.

У малышей необходимо проводить профилактику:

  • рахита;
  • сколиоза;
  • дегенеративных заболеваний позвоночника.

Также нужно:

  • принимать витаминно-минеральные комплексы с витамином D и кальцием;
  • правильно питаться;
  • избегать чрезмерных физических нагрузок;
  • выполнять дыхательные упражнения;
  • исключить гиподинамию, делать гимнастику, гулять, заниматься плаваньем.

Основной метод профилактики рецидива после консервативного и оперативного лечения – создание крепкого мышечного корсета.

Источник

Деформации грудной клетки у детей

Деформация грудной клетки — врожденное или приобретенное искривление грудины и прилегающих к ней ребер. При развитии этой патологии грудная полость значительно уменьшается в размерах, что приводит к нарушению работоспособности внутренних органов. Возникает дискомфорт и болезненность со стороны сердца, затрудняется дыхание, развиваются проблемы психологического характера.  

Читайте также:  Ребенок часто рвет ему 9 лет

Что вызывает деформацию грудной клетки?

К причинам деформации грудной клетки относят нарушения внутриутробного развития плода, перенесенные ребенком заболевания или травмы. Врожденные деформации связаны с генетическими отклонениями, приводящими к непропорциональному формированию скелета во внутриутробном периоде.

Приобретенные деформации — следствие рахита, сколиоза и других заболеваний костной системы либо травмирования.

Факторы риска

Факторами, способствующими возникновению патологии, являются:

  • негативные воздействия во время закладки и развития хрящевой и костной ткани груди;
  • наследственная предрасположенность;
  • загрязненная окружающая среда.

Симптомы и клиническая картина при деформации грудной клетки

Проявления деформации грудной клетки зависят от возраста ребенка и вызвавшей ее причины. У грудничков наблюдается западение ребер и грудины во время вдоха, плача или крика. Видимые признаки деформации грудной клетки в этом возрасте практически отсутствуют.

В период до 5 лет западение становится заметным при осмотре, наблюдается частая заболеваемость ОРВИ, чрезмерная усталость при умеренной двигательной активности.

Наиболее выраженные изменения наблюдаются у подростков: края ребер слегка приподняты, имеет место кифоз, живот выступает вперед, дыхательная функция нарушена.

Симптомы деформации грудной клетки:

  • внешне заметные патологические изменения грудины и ребер;
  • сердечно-сосудистые расстройства;
  • затрудненное дыхание;
  • сниженный вес;
  • повышенное АД;
  • чрезмерное потоотделение.

Методы диагностики

Первичная диагностика деформации грудной клетки включает осмотр пациента с применением пальпации, перкуссии и аускультации.

Для получения полной клинической картины применяются дополнительные методы обследования:

  • рентгенография и КТ (позволяют оценить структуру грудины и состояние внутренних органов);
  • ЭКГ, МРТ сердца (для определения тяжести нарушений);
  • лабораторные анализы (при деформации грудной клетки назначаются общие анализы крови и мочи).

Какой врач лечит деформацию грудной клетки у детей?

Деформацию грудной клетки у детей лечит врач-педиатр совместно с торакальным хирургом и травматологом-ортопедом.

Для принятия решения, как лечить деформацию грудной клетки, вызванную нарушениями работы жизненно важных органов, требуется обследование у кардиолога и пульмонолога.

Схема лечения

План лечения деформации грудной клетки формируется с учетом вида и степени искривления, а также возраста ребенка. Основные способы терапии: массаж, ЛФК, физиотерапия и оперативное вмешательство.

Кроме того, назначаются медикаментозные средства для снятия симптоматики, возникшей в результате повреждения внутренних органов.

К детям до 1 года применяют метод вытяжения стенки грудины с помощью вакуума.

Основные методы лечения и противопоказания

Лечение деформации грудной клетки проводится с использованием следующих методов:

  • лечебная гимнастика для укрепления мышечного корсета;
  • массаж;
  • плавание;
  • применение ортезов и компрессионных систем;
  • хирургическая коррекция.

Назначения делаются с учетом противопоказаний, среди которых:

  • серьезные заболевания сердца;
  • повышенная чувствительность к определенным лекарственным средствам.

Возможные осложнения

Осложнения при деформации грудной клетки выражаются в нарушении дыхательной функции и развитии сердечно-сосудистых патологий. У подростков возникают психоэмоциональные расстройства из-за выраженного косметического недостатка.

Меры профилактики

Профилактика деформации грудной клетки включает:

  • контроль за состоянием здоровья беременной женщины;
  • своевременное обращение к специалистам для проведения адекватного лечения при непропорциональном росте, патологиях позвоночного столба, авитаминозе.

Источник

Искривлена грудная клетка у подростка

1851 просмотр

10 марта 2020

Здравствуйте. У сына 12 лет искривлена грудная клетка. Правая часть выступает сильнее. Это я вижу уже с 7 лет. Были тогда у ортопеда. Прописал море, массаж, плавание и корсет. Всё кроме корсета выполняли и выполняем регулярно)) Корсет он не любит. Сейчас я засетила, что асимметрия усилилась. Он стремительно растёт и еще он очень худой. Сейчас сильно загружен в школе. Не можем просто физически заняться проблемой до лета. Посоветуйте, пожалуйста, чем помочь ему. Чтобы не прогрессировало. Фото прилагаю.

Возраст: 39

Хронические болезни: Хронический панкреотит, вырезан желчный пузырь, камни в почках

На сервисе СпросиВрача доступна консультация ортопеда по любой волнующей Вас проблеме. Врачи-эксперты оказывают консультации круглосуточно и бесплатно. Задайте свой вопрос и получите ответ сразу же!

Ортопед, Травматолог

Здравствуйте, у ребенка ассиметричная форма килевидной грудной клетки. Деформация больше в области реберной дуги слева.
По лечению пропить препараты кальция, можно Кальцемин.
Хорошо помогает дыхательная гимнастика, ютуб в помощь.

Развивать мышцы, большую и малую грудные, это отжимания от пола.

Плавание тоже хорошо помогает, но требует времени для посещения басейна.

Ирина, 10 марта 2020

Клиент

Виталий, спасибо. А с Вашей точки зрения насколько сильна деформация?

Ортопед, Травматолог

На мой взгляд деформация минимальная, 1 ст.

Детский хирург

Килевидная форма деформации грудной клетки не несет никакого вреда организму, тем более минмальная как у вашего сына. По сути что либо исправить упражнениями и массажами врят ли получится. Однако комплекс общеукрепляющих упражнений для развития грудных мышц и плавание не будут лишними. И скорее всего не дадут сильно прогрессировать деформации.

Ирина, 10 марта 2020

Клиент

Наталия, спасибо. Будем стараться. Деформация односторонняя, поэтому боюсь, что будет комплексовать. Уже рассматривает себя))

Хирург

Судя по фотографии деформация грудной клетки не выраженная. На вашей стороне возраст поэтому есть время сформировать мышечный корсет, развить верхний плечевой пояс, хорошо бы плаванье. Если нет времени на походы в зал, бассейн, дома-турник вам в помощь…. 5-10 минут найти время можно.

Ирина, 10 марта 2020

Клиент

Ирина, спасибо. Сын ходит 2 раза в неделю в бассейн уже 6 лет. Маловато, конечно. В своё время ортопед говорил, что после того, как нарастут мышцы на груди и жирок, деформация не будет так заметна. Просто думаю, есть ли смысл обновить корсет. Старый уже маловат. А сын взрослеет и осознаёт, что это некрасиво. И теперь он уже и не против носить корсет)). Стоит покупать?

Хирург

Не вижу смысла в вашем корсете…. Мышцы укрепляйте… Корсет может дать «медведь услугу» особенно при длительном его ношении тк в свою очередь он ведёт к тому, что мышцы «ленятся» носить хозяина. Поэтому лучшим корсет ом для вас будут развитые мышцы…. Тем более, что активный рост идёт и часто мышцы не прспевают на ростом костей и от этого сутулость, сколиоз, а за ними и деформация грудной клетки может стать ещё заметнее.

Ирина, 10 марта 2020

Клиент

Ирина, т.е. спорт и подвижный образ жизни? Я корсет хочу больше для выполнения домашней работы. В нём он прямо сидит за столом.

Хирург

Хирург

Кальций прописать неплохо бы, можно на iherb заказать, можно кальцемин адванс по 1т в течении месяца пропить.

Ирина, 10 марта 2020

Клиент

Ортопед, Травматолог

Добрый вечер. Деформация грудной клетки не сильно выражена.Укрепляйте мышцы грудной клетки и брюшного пресса,плавание. Это лишь косметический дефект грудной клетки. Если прогрессировние будет, то лучше всего обратиться в профильное учреждение в Москве в институт травматологии и ортопедии цито, занимается доктор Королев Павел Алексеевич, консультации по средам с 9.00 до 12.00,запись по телефону 84999409747.

Ирина, 10 марта 2020

Клиент

Владислав, спасибо. Мы не москвичи((

Ортопед, Травматолог

Ирина,к нам едут со всей России.Прием возможен на бесплатной основе по направлению 057.Если будет прогрессировать деформация,то необходима очная консультация!

Ирина, 11 марта 2020

Клиент

Владислав, спасибо. Буду обязательно иметь ввиду!

Ортопед, Травматолог

Килевидная деформация 1 ст. Корсет не показан.
Абсолютно ничего страшного.
Нужно укреплять мышечный корсет спины и грудной клетки.
Подойдет любой комплекс с ютуба, плавание — отлично.
Летом на море обязательно.
Кальций зимой, сейчас не нужно.

Ирина, 10 марта 2020

Клиент

Константин, большое спасибо!!!

Ирина, 10 марта 2020

Клиент

Константин, уточню. Если выпирает вперёд больше правая часть, надо подбирать какие-то односторонние упражнения и разрабатывать больше одну сторону. И которую в таком случае? Я запуталась.

Ортопед, Травматолог

Упражнения только симметричные.
Несимметричная гимнастика возможна только под наблюдением врача ЛФК. Иначе согнете так, что потом никто не исправит. Это опасно, не искушайте судьбу.

Ортопед, Травматолог

Добрый день! Самое главное не паникуйте! Деформация по типу «куриной груди» это частая форма патологии развития грудной клетки. Так уж случилось, что это коснулось ваше дитя. Порадую: деформация не сильно выражена и есть шанс консервативной коррекции. Нужно обратиться к детскому ортопеду и попросить направление на физиотерапию, ЛФК. Заниматься стоит строго по тем методикам, которые покажут инструктора. Методики, как правило, направлены на укрепление грудных мышц и формирование правильной осанки.

Оцените, насколько были полезны ответы врачей

Проголосовало 11 человек,

средняя оценка 4.5

Что делать, если я не нашел ответ на свой вопрос?

Если у Вас похожий или аналогичный вопрос, но Вы не нашли на него ответ — получите свою бесплатную онлайн консультацию врача.

Если Вы хотите получить более подробную консультацию врача и решить проблему быстро и индивидуально — задайте платный вопрос в приватном личном сообщении. Будьте здоровы!

Источник

Деформации грудной клетки

Деформации грудной клетки встречаются у 2% людей. Изменения (дефекты) в костных и хрящевых тканях снижают как опорную функцию грудной клетки, так и необходимый объем подвижности. Деформации грудной клетки (грудины и ребер) являются не только косметическим дефектом и вызывают не только психологические проблемы, но и довольно часто приводят к нарушению функции органов грудной клетки (сердечно-сосудистой системы и дыхательной системы).

Причины

Причины деформации грудной клетки могут быть как врожденными, так и приобретенными. Основные причины следующие:

  • Кифоз
  • Сколиоз
  • Хронические обструктивные заболевания легких
  • Синдром Марфана
  • Аномалии остеогенеза
  • Ахондроплазия
  • Синдром Тернера
  • Синдром Дауна
  • Эмфизема
  • Рахит
  • Килевидная деформация
  • Воронкообразная грудь
  • Расщепление грудины
  • Синдром Поланда
  • Синдром Жена
  • Врожденные аномалии ребра
  • Астма
  • Неполное сращение грудины плода
  • Врожденное отсутствие грудной мышцы
  • Болезнь Бехтерева
  • Воспалительный артрит
  • Остеомаляция

В клинической практике чаще всего встречаются воронкообразная деформация грудной клетки и килевидная деформация.

Воронкообразная деформация грудной клетки (впалая грудь)

Воронкообразная деформация грудной клетки (впалая грудь) на сегодняшний день является наиболее распространенной деформацией грудной клетки и встречается в 1 случае из 400 новорожденных. Килевидная деформация, как вторая наиболее распространенная форма деформации, встречается в 5 раз реже, чем воронкообразная грудная клетка.

Этиология развития воронкообразной деформации

Существует несколько теорий, объясняющих развитие этой деформации, но до конца этиология остается неясной. Некоторые авторы считают, что развитие воронкообразной деформации может быть связано с чрезмерно быстрым ростом реберного хряща, который вытесняет грудину кзади. Аномалии диафрагмы, рахит, или повышенное внутриматочное давление также предположительно способствуют смещению задней части грудины. Частое ассоциация воронкообразной деформации с другими заболеваниями опорно-двигательного аппарата, такими как синдром Марфана, дает возможность предполагать, что в определенной степени деформации обусловлены аномалиями соединительной ткани. Генетическая детерминированность встречается также у 40% пациентов с килевидной деформацией.

Клинические проявления

Деформации грудной клетки

Воронкообразная грудная клетка может проявляться как в виде небольшого дефекта, так и выраженного дефекта, при котором грудина доходит почти до позвонков. Возникновения дефекта является результатом 2 факторов: (1) степенью задней ангуляции грудины и степенью задней ангуляции реберного хряща в зоне прикрепления ребер к грудине. Если же, кроме того имеются дополнительно ассиметрии грудины или хрящевые ассиметрии, то в таком случае оперативное лечение становится более технически сложным.

Воронкообразная деформация возникает, как правило, при рождении или вскоре после рождения. Деформация часто прогрессирует, и глубина вдавления увеличивается по мере роста ребенка. Впалая грудь чаще встречается у мужчин, чем у женщин, в соотношении 6:1 Впалая грудь может сочетаться с другими врожденные аномалиями, включая аномалии диафрагмы. У 2% пациентов, впалая грудь связана с врожденными аномалиями сердца. У пациентов с характерным габитусом тела, можно предположить диагноз синдром Марфана.

Существует несколько методов количественной оценки тяжести деформации при воронкообразной груди, которые обычно включает измерения расстояния от грудины к позвоночнику. Возможно, наиболее часто используемым методом является метод Халлера, который использует отношение поперечного расстояния до переднезаднего расстояния, полученные на основании КТ. В системе Haller, оценка 3,25 или выше свидетельствует о тяжелом дефекте, который требует хирургического вмешательства.

Воронкообразная грудь вообще не оказывает особого физиологического воздействия на младенцев или детей. Некоторые дети испытывают боль в области грудины или реберного хряща, особенно после интенсивных нагрузок. У других детей возможно сердцебиение, что может быть связано с пролапсом митрального клапана, который обычно имеет место у пациентов со впалой грудью. Некоторые пациенты могут чувствовать шум движения крови, который связан с тем, что легочная артерия находится близко к грудине и во время систолы пациент может отмечать шум выброса крови.

Иногда у пациентов с воронкообразной грудью встречается астма, но отмечено что деформация не оказывает явного влияния на клиническое течение астмы. Воронкообразная деформация оказывает влияние на сердечно-сосудистую систему и наблюдения показали, что после оперативной коррекции деформации происходит значительное улучшение функций сердечно-сосудистой системы.

Килевидная деформация

Килевидная деформация является второй наиболее распространенной врожденной деформацией грудной стенки. Pectus carinatum составляет примерно 7% всех деформаций передней грудной стенки. Она чаще встречается у мальчиков, чем у девочек (соотношение 4:1). Как правило, эта деформация имеется уже при рождении и имеет тенденцию к прогрессированию по мере роста ребенка. Килевидная деформация представляет собой выпячивание грудной клетки и фактически представляет собой спектр деформаций, которые включают костохондральный хрящ и грудину. Изменения в костнохондральном хряще могут быть как односторонними, так и двухсторонними. Кроме того, выпирание грудины может быть как большим, так и незначительным. Дефект может быть асимметричным, вызывая ротацию грудины с депрессией с одной стороны и выпиранием с другой стороны.

Читайте также:  Вес тела ребенка 9 лет

Этиология

Патогенез килевидной деформации, также как и воронкообразной деформации не ясен. Высказывалось предположение, что это результат избыточного разрастания ребер или остеохондральных хрящей. Существует определенная генетическая детерминированность килевидной деформации. Так в 26% случаев отмечено наличие семейного анамнеза этой формы деформации. Кроме того в 15 % случаев килевидная деформация сочетается со сколиозом, врожденными пороками сердца, синдромом Марфана или другими заболеваниями соединительной ткани.

Клинические проявления

Деформации грудной клетки

Килевидную деформацию можно разделить на 3 различных типа деформаций.

  • Тип 1. Xарактеризуется симметричным выступом грудины и реберных хрящей. При этом типе деформации грудины мечевидный отросток смещены вниз
  • Тип 2. Корпорокостальный тип, при этом типе деформации происходит смещение грудины вниз и вперед или выгибание средней или нижней трети грудной клетки. Этот тип деформации, как правило, сопровождается искривлением ребер.
  • Тип 3. Костальный тип. При этом типе деформации задействованы в основном реберные хрящи, которые выгибаются вперед. Искривления грудины, как правило, не значительны.

Симптомы при килевидной деформации чаще встречаются у подростков и могут быть в виде сильной одышки, возникающей при минимальной нагрузке, снижение выносливости и появление астмы. Происходит это вследствие того, что экскурсия стенки грудной клетки ограничена из-за фиксированного переднезаднего диаметра грудной клетки, что приводит к увеличению остаточного объема, тахипноэ, и компенсационной диафрагмальной экскурсии.

Синдром Поланда

Синдром Поланда назван в честь Альберта Поланда, который впервые описал этот вид деформации грудной клетки в результате наблюдений в школе и относится к спектру заболеваний, которые связаны с недоразвитием грудной стенки. Этот синдром включает аномалии развития большой грудной, малой грудной мышц, передней зубчатой мышцы, ребер, и мягких тканей. Кроме того, может наблюдаться деформация руки и кисти.

Деформации грудной клетки

Заболеваемость синдромом Поланда составляет примерно 1 случай на 32 000 родившихся детей. Этот синдром в 3 раза чаще встречается у мальчиков, чем у девочек, и у 75% пациентов поражается правая сторона. Существует несколько теорий относительно этиологии этого синдрома, которые включают в себя аномальную миграцию эмбриональной ткани, гипоплазию подключичной артерии или внутриутробной травмы. Тем не менее, ни одна из этих теорий не доказало свою состоятельность. Синдром Поланда редко ассоциирован с другими заболеваниями. У некоторых пациентов с синдромом Поланда встречается лейкемия. Существует определенная ассоциация этого синдрома с синдромом Мебиуса (односторонний или двусторонний паралич лицевого нерва, отводящего глазного нерва).

Симптомы синдрома Поланда зависят от степени дефекта и в большинстве случаев это косметические жалобы. У пациентов с наличием значительных костными дефектов, могут быть выбухания легкого, особенно при кашле или плаче. У некоторых пациентов возможны функциональные нарушения и дыхательные нарушения. Легкие сами по себе не страдают при этом синдроме. У пациентов со значительными дефектами мышечной и мягких тканей могут стать очевидными снижение толерантности к физическим нагрузкам.

Синдром Жена

Синдром Жена или прогрессирующая дистрофия грудной клетки, которая обусловлена внутриутробным нарушением роста грудной клетки и гипоплазией легких. Этот синдром был впервые описан в 1954 году Женом у новорожденных. И хотя в большинстве случаев такие пациенты не выживают, но в некоторых случаях оперативные методы лечения позволяют таким пациентам жить. Синдром Жена наследуется по аутосомно-рецессивному типу и не было отмечено наличие ассоциации с другими хромосомными нарушениями.

Дефекты грудины

Дефекты грудины можно разделить на 4 типа и все являются редкими: грудная эктопия сердца, шейная эктопия сердца, торакоабдоминальная эктопия сердца и расщепление грудины. Торакальная эктопия сердца представляет собой аномалию расположения сердца вне грудной клетки, и сердце совершенно не защищено плотными костными тканями. Выживаемость пациентов с грудной эктопия сердца очень низкая.Описано только три удачных случая оперативного лечения из 29 операций с этой аномалией.

Шейная эктопия сердца отличается от грудной только локализацией аномального расположения сердца. Как правило, такие пациенты не имеют шансов на выживаемость. У пациентов с торакоабдоминальной эктопией сердце расположены книзу грудины. Сердце покрыто мембраной или тонкой кожи. Смещение сердца вниз является результатом полулунного дефекта перикарда и дефекта диафрагмы. Нередко также бывают дефекты брюшной стенки.

Расщелина грудины является наименее серьезной из 4 аномалий, потому что сердце почти закрыто и находится в нормальном положении. Поверх сердца имеется частичное или полное расщепление грудины, причем частичное разделение встречается чаще, чем полное расщепление. Ассоциации с пороками сердца при этой аномалии встречаются достаточно редко. У большинства детей, расщепление грудины обычно не вызывает особо заметных симптомов. В отдельных случаях, возможны респираторные симптомы в результате парадоксального движения дефекта грудины. Основным показанием для проведения хирургического лечения является необходимость обеспечить защиту сердца.

Диагностика

Диагностика деформаций грудной клетки, как правило, не представляет больших трудностей. На первом плане из инструментальных методов исследования стоит рентгенография, которая позволяет оценить как форму деформации, так и ее степень. КТ грудной клетки позволяет определить не только костные дефекты и степень деформации грудины, но и наличие смещения средостения, сердца, наличие сдавления легкого. МРТ позволяет получить более расширенную информацию, как о состоянии костных тканей, так и мягких тканей и, кроме того, не обладает ионизирующей радиацией.

Функциональные исследования деятельности сердца и легких, такие как ЭКГ, ЭХО- кардиография, спирография позволяют оценить наличие функциональных нарушений и динамику изменений после оперативного вмешательства.

Лабораторные методы исследования назначаются в случае необходимости дифференциации с другими возможными состояниями.

Лечение

Тактика лечения при деформациях грудной клетки определяется степенью деформации и наличия нарушения функций органов дыхания и сердца. При небольшой деформации при воронкообразной грудной клетке или килевидной деформации возможно консервативное лечение – ЛФК, массаж, физиотерапия, дыхательная гимнастика, плавание, применение корсетов. Консервативное лечение не в состоянии исправить деформацию, но позволяет приостановить прогрессирование деформации и сохранить функциональность органов грудной клетки.

При деформации средней и тяжелой степени только оперативное лечение может восстановить нормальную функцию органов грудной клетки.

Источник