Ребенок 9 лет плохая координация

Атаксии у детей

Атаксия у детей — это нарушение координации движений, которое связано с поражением мозжечка, вестибулярного аппарата или спинного мозга. Возникает как наследственное заболевание, а также под влиянием инфекционных, токсических, дегенеративных церебральных поражений. Атаксия проявляется расстройствами статики, изменениями походки, неспособностью к точной и мелкой моторике. Для диагностики требуется полный неврологический осмотр, нейровизуализация (КТ, МРТ), электрофизиологические методики (ЭНМГ, вызванные потенциалы). Лечение включает устранение основной причины (если это возможно), общеукрепляющую терапию, ЛФК и физиотерапию.

Общие сведения

Термин образован от греческого «ataxia», что в переводе значит «беспорядок». Атаксия может быть как синдромальным диагнозом при травматических и дегенеративных поражениях ЦНС, так и самостоятельным заболеванием, что наблюдается при ряде наследственных патологий у детей. Истинная частота проблемы неизвестна, поскольку вторичная атаксия (как симптом другой патологии) не учитывается в статистике. Наследственные формы относят к орфанным (редким) болезням.

Атаксии у детей

Причины

Атаксии детского возраста в большинстве случаев ассоциированы с генетическими дефектами. Наследование мутаций происходит по аутосомно-доминантному (атаксия Пьера-Мари, Фридрейха), аутосомно-рецессивному (синдром Луи-Бар), Х-сцепленному (синдром Артса, FXTAS) или цитоплазматическому типу наследования. Основные причины приобретенных вариантов атаксии у детей:

• Нейроинфекции. Нарушения координации могут быть в острой стадии энцефалитов, протекающих с вовлечением тканей мозжечка, при подостром склерозирующем энцефалите (как осложнение кори у ребенка). Иногда патология обусловлена поражением тканей головного мозга ВИЧ, чаще это бывает при внутриутробном заражении.
• Нейродегенерация. Атаксии выступают характерным признаком рассеянного склероза, мультисистемной атрофии, болезни Вильсона-Коновалова. Иногда они встречаются у детей, страдающих дефицитными состояниями (синдром Гайе-Вернике). Сенсорный тип нарушений возможен при воспалительной демиелинизирующей нейропатии.
• Онкопатология. Заболевание развивается при первичных мозговых новообразованиях в области задней черепной ямки, метастазах рака другой локализации. Координационные нарушения бывают симптомом паранеопластического синдрома.
• Отравления. Специфические расстройства движений и походки наблюдаются при интоксикации тяжелыми металлами, у подростков — под действием больших доз алкоголя или наркотических веществ. Иногда в качестве токсинов выступают лекарства (цитостатики, противотуберкулезные антибиотики).

Патогенез

В норме в поддержании равновесия и обеспечении слаженности движений участвуют мозжечковые структуры, лобные и височные зоны коры, вестибулярный аппарат и чувствительные волокна спинного мозга. Если на одном из этих уровней происходят нарушения, клинически они проявляются атаксией. Однако мышечная сила и объем движений сохранены, поскольку парез нехарактерен.

Чаще всего атаксические реакции у детей выявляются при поражении мозжечка, который состоит из 3 частей. Повреждение на уровне архицеребеллума вызывает нарушения равновесия по типу вестибулярной дисфункции, поражение мозжечкового червя сопровождается нарушениям ходьбы и поддержания устойчивой позы. Если повреждены мозжечковые полушария, возникают расстройства скоординированного движения конечностей.

Классификация

По клиническим признакам различают статическую форму, при которой у детей нарушается равновесие в неподвижном положении, и динамическую, характеризующуюся сложностями при выполнении движений. Условно можно разделить патологию на врожденную (наследственную) и приобретенную, которая выступает одним из признаков неврологического заболевания. С учетом локализации поражения выделяют 3 группы расстройств:

• Мозжечковая атаксия. Поражение структур мозжечка — самая частая причина координационных нарушений у детей. Она проявляется статическими и динамическими нарушениями, бывает связанной с наследственными болезнями.
• Сенситивная атаксия. Нарушения проведения по глубоким путям чувствительности в спинном мозге изменяют самоощущение и осознание ребенком своего тела в пространстве, вследствие чего возникает симптоматика. Типичная черта — усиление признаков при закрытых глазах.
• Вестибулярная атаксия. Считается подвидом сенситивной формы, вызвана с поражениями структур лабиринта (вестибулярного аппарата). В отличие от предыдущего варианта, у детей сохранена чувствительность.

Симптомы атаксии у детей

Возраст манифестации клинических проявлений варьирует от первого года до подросткового периода. Весь промежуток детства (до 18 лет) считается ранним началом атаксии и указывает на вероятную генетическую причину, даже если в семье не было подобных случаев. В основном заболевание протекает хронически, постоянно прогрессирует, но некоторые приобретенные формы дают резкое ухудшение за пару месяцев.

Мозжечковая атаксия

Характерна неустойчивая шаткая походка (как по палубе корабля), которая дополняется неуклюжими и неловкими движениями. В раннем возрасте это не всегда вовремя диагностируется, поскольку незначительно выраженные отклонения родители списывают на нормальное становление походки. Типичный симптом — когда ребенок стоит, он широко расставляет ноги, а при сведении их вместе начинает раскачиваться.

Мозжечковая форма атаксии характеризуется невозможностью попасть пальцем по носу с закрытыми глазами, трудностями с выполнением чередующихся движений (сгибание-разгибание). Атаксия у детей сопровождается нарушениями речи: ребенок говорит невнятно, слишком отрывисто и по слогам, делает неправильные ударения и интонации (мозжечковая дизартрия). У школьников изменяется почерк, он становится крупным, небрежным, размашистым.

Вестибулярная атаксия

У ребенка развиваются расстройства ходьбы, стояния, однако мелкая моторика и согласованные движения конечностями при этом не страдают. Помимо двигательных расстройств, дети жалуются на головокружение, снижение слуха или шум в ушах, приступы тошноты и рвоты. При одностороннем поражении ребенку не удается идти прямо по заданной линии, он всегда отклоняется в стороны патологического очага.

Сенситивная атаксия

Типично нарушение ощущений в конечностях, из-за чего ребенку кажется, что он ходит по мягкой, проваливающейся поверхности. Внешне это проявляется чрезмерным сгибанием в коленных и тазобедренных суставах, «тяжелыми» шагами в попытке удержать равновесие. При ходьбе ребенок постоянно смотрит под ноги, при закрытии или отведении глаз атаксия усугубляется.

Осложнения

При грубых нарушениях координации и неспособности к точным целенаправленным движениям происходит инвалидизация. Ребенок не может учиться в обычной школе, затрудняется при выполнении простых бытовых действий и самообслуживании. В зависимости от причины атаксия дополняется другими неврологическими дефицитами, усугубляющими состояния больного. Вследствие нарушений нервно-мышечной регуляции у детей возможна прогрессирующая дыхательная недостаточность.

Диагностика

Основные данные для постановки диагноза детский невролог получает при физикальном осмотре пациента. Врач обращает внимание на характер и выраженность нарушений, проводит базовые пробы (поза Ромберга, пальценосовой тест). Для дифференцировки видов атаксии специалист оценивает глубокую чувствительность и сохранность рефлексов, проверяет речь и слух. С целью уточнения причины патологического состояния используются следующие методы диагностики:

• КТ головного мозга. Исследование показывает новообразования, кровоизлияния, дегенеративные изменения. Для тщательного изучения структуры мозжечка и коры назначается МРТ. У детей первого года жизни план обследования начинают с нейросонографии через большой родничок. При подозрении на сенситивную атаксию показана МРТ спинного мозга.
• Нейрофизиологические методы. Для оценки функциональной активности нервной системы применяют метод вызванных потенциалов, ЭНМГ (электронейромиографию). Исследования дают детскому неврологу информацию о работе определенных нервных структур и позволяет локализовать уровень поражения.
• Генетические тесты. Вариабельность клинической картины и большое разнообразие диагнозов наследственных атаксий обуславливают необходимость выполнения ДНК-диагностики. С помощью молекулярно-генетического метода врач может со 100% уверенностью установить тип расстройства.

Лечение атаксии у детей

Консервативная терапия

Специфическое лечение атаксии не разработано. Если она вызвана острым неврологическим заболеванием, нутритивным дефицитом или отравлением, проводится коррекция основной проблемы, после чего расстройства координации у детей уменьшаются или полностью исчезают. При объемных образованиях, врожденных церебральных аномалиях ребенку требуется консультация нейрохирурга для определения показаний к операции.

Детям назначают поддерживающее лечение витаминами, нейрометаболическими средствами, препаратами, которые улучшают функционирование митохондрий. Важное звено схемы лечения — регулярные занятия ЛФК, укрепляющие разные группы мышцы и уменьшающие проявления дискоординации. При необходимости применяется массаж, физиотерапевтические методики, логопедическая коррекция и медико-социальная реабилитация.

Экспериментальное лечение

Эффективные терапевтические методы находятся на стадии разработки. Известен успешный клинический опыт использования антидепрессантов и антиконвульсантов при наследственных формах заболевания у детей. Исследователи работают над созданием персонифицированной генной и клеточной терапии, которая могла бы помочь больным с наследственной атаксией. Перспективным считается применение мультипотентных стволовых клеток.

Прогноз и профилактика

Наследственные варианты патологии отличаются неуклонным прогрессированием, поэтому со временем состояние ребенка будет ухудшаться. Однако, современные методы поддерживающей терапии и реабилитации замедляют этот процесс и улучшают качество жизни. Прогноз приобретенных форм зависит от их причин. Основная профилактика — генетическое консультирование семей и пренатальная диагностика генных дефектов, если у родителей отягощен анамнез.

Источник

Диспраксия (Синдром неуклюжести)

Диспраксия − это расстройство моторной сферы, характеризующееся трудностью и неточностью выполнения целенаправленных двигательных актов. Для диспраксии характерны различные виды моторной недостаточности: неуклюжесть, плохая координация, неловкость движений рук, неточность артикуляции, трудности на письме. Расстройство выявляется при нейропсихологическом и логопедическом обследовании ребенка, из методов медицинской диагностики используется ЭЭГ, ВП. Терапия включает физическую реабилитацию (кинезиотерапию, массаж), нейрокоррекцию (сенсорную интеграцию, мозжечковую стимуляцию), логотерапию (речевую гимнастику, логоритмику).

Общие сведения

Диспраксия (синдром неуклюжести) — трудности с планированием и выполнением точных движений. Обнаруживается примерно у каждого 12-го ребенка в возрасте 5-7 лет (по другим данным, у 2-20% детей в популяции). Среди мальчиков данное состояние регистрируется в 4 раза чаще, чем среди девочек. Диспраксия негативно влияет на повседневную активность ребенка, самообслуживание, школьную успеваемость, поведение, коммуникативную сферу, поэтому требует своевременной целенаправленной коррекции.

Диспраксия

Причины

Чаще всего диспраксия развивается в отдаленном периоде после перенесенного минимального перинатального повреждения ЦНС. В ее основе лежат функциональные расстройства высших корковых функций, обеспечивающих формирование праксиса. У детей с диспраксией отсутствуют параличи, парезы, мышечные дистонии, различные заболевания, которые могут вызывать двигательную дисфункцию. Причинами последующих локомоторных расстройств в детском возрасте служат:

• патологии беременности (заболевания будущей матери, токсикозы);
• аномальное течение родов (затяжные роды, длительный безводный период, экстренное кесарево сечение);
• патология новорожденного (нерезкая асфиксия, недоношенность, переношенность, затяжная неонатальная желтуха);
• неблагоприятные социально-педагогические условия (сенсорная депривация, гипоопека).

Также в настоящее время не исключается генетическая природа диспраксии, когда моторная неловкость и неуклюжесть являются семейной чертой. У части детей не удается проследить вероятный этиофактор.

Патогенез

Патогенетическим ядром диспраксии является задержка созревания корковых и субкортикальных структур, обеспечивающих различные виды моторики. В осуществлении двигательного намерения задействована сложная цепочка взаимодействия различных церебральных структур.

Принятие решения о выполнении целенаправленного движения происходит в лимбической коре и таламусе. За формирование плана моторных действий на основе различных сенсорных стимулов ответственны префронтальная, височно-затылочная, теменная ассоциативные зоны, а также базальные ганглии.

На этапе внутреннего программирования движений задействуются моторная и премоторная кора, таламус, мозжечок, базальные ядра. Наконец, в непосредственном исполнении моторного акта участвуют двигательная кора, вестибулярная система, мотонейроны спинного мозга, периферические мышцы (скелетные, артикуляционные, мимические).

При диспраксии имеет место ретардация и функциональная рассогласованность деятельности обозначенных структур, что приводит как к нарушению общей моторики, так и парциальному недоразвитию праксиса (речевого, зрительно-пространственного, конструктивного и пр.).

В рамках патогенетического подхода выделяют первичную диспраксию, обусловленную незрелостью двигательного анализатора и пирамидных путей, и вторичную, связанную с нарушением обработки сенсорных стимулов. Вторичная форма встречается чаще и протекает тяжелее. Распад произвольных движений у взрослых носит название апраксии.

Классификация

В психологии диспраксию классифицируют по нескольким определяющим критериям. У одного ребенка может отмечаться несколько видов диспраксических нарушений, как внутри одной группы, так и в разных:

1. По механизму:

• кинетическая (двигательная) — трудности переключения с одного элемента движения на другой; возникает при вовлечении премоторной коры левого полушария;
• кинестетическая (чувствительная) — затруднения поиска уклада, позы; указывает на поражение нижней теменной коры слева.

2. По замыслу:

• идеомоторная — невозможно выполнение действий по команде при сохранности спонтанных движений;
• идеаторная — страдает план реализации действия, серия последовательных движений при выполнении какой-либо сложной операции.

3. По виду деятельности:

• конструктивная — трудности действий на составление целого из частей (складывание разрезной картинки, собирание конструктора);
• пространственная — дезорганизация движений в пространстве, несформированность понятий «спереди-сзади», «слева-справа», «вверху-внизу»;
• графомоторная — трудности при начертании графических символов (цифр, букв);
• выразительная — неспособность отобразить спектр эмоций с помощью мимической мускулатуры.

4. По локализации:

• пальцевая — сложности воспроизведения движений пальцев рук;
• оральная — сложности выполнения движений губами и языком;
• артикуляционная — трудности воспроизведения укладов органов речи, сопровождающиеся произносительными нарушениями и т. д.

Симптомы диспраксии

Все диспраксические проявления у детей объединяются в 4 группы: проблемы с выполнением движений и удержанием равновесия; сложности с подвижными играми; речевые нарушения; графические трудности.

Дети с диспраксией обычно позднее овладевают различными моторными навыками: с задержкой начинают переворачиваться, сидеть и ползать, ходить. Они медленно учатся самостоятельно пить и кушать, с трудом могут пользоваться столовыми приборами. Отмечается неловкость в выполнении любых точных действий: одевании, застегивании пуговиц, завязывании шнурков, взаимодействии с игрушками. У детей с диспраксией часто «все валится из рук», они имеют плохую двигательную координацию — постоянно спотыкаются «на ровном месте», падают, натыкаются на препятствия (мебель, других людей), «не вписываются» в дверные проемы.

Ребенок с диспраксией проявляет неловкость в различных подвижных играх, особенно с предметами. Ему плохо удается ловить, бросать и пинать мяч, прыгать со скакалкой. Трудности вызывает обучение езде на велосипеде, самокате, катанию на коньках (ребенок долго не может научиться держать равновесие). Как правило, дети не любят играть в конструктор, собирать паззлы, работать с бумагой и ножницами.

Артикуляционная диспраксия проявляется в пропусках, искажениях, заменах сложных звуков более простыми. Отмечаются смазанность и неточности произношения, перестановки и элизии слогов. Ребенок неправильно держит карандаш и ручку, плохо рисует, имеет низкую скорость письма, плохой почерк.

Осложнения

Диспраксия негативно отражается на повседневной бытовой деятельности ребенка. Невладение элементарными навыками самообслуживания формирует неряшливость, неопрятность. Неумение играть в коллективные игры вызывает проблемы с поиском друзей, коммуникацией со сверстниками. Низкая двигательная активность приводит к гиподинамии, нарушению гармоничного развития ребенка.

Часто у детей возникают проблемы с поведением, многие из них имеют синдром дефицита внимания и гиперактивности. Для детей с диспраксией типично нарушение школьной успеваемости, связанное с дисграфией, дислексией.

Диагностика

В международной практике принято использовать диагностическую шкалу DSM-IV, устанавливающую следующие критерии диспраксии:

1. Выраженное моторное недоразвитие.
2. Двигательная недостаточность ухудшает повседневную активность и успеваемость.
3. Координационные нарушения не являются следствием других органических заболеваний.
4. Моторная неловкость не связана с первазивным расстройством развития.
5. ЗПР не влияет на тяжесть двигательных нарушений.

В диагностике детей с диспраксией задействуются детские неврологи, нейропсихологии, логопеды. Все необходимые сведения получаются в результате клинической, нейрофизиологической, нейропсихологической, логопедической диагностики.

• Клинико-анамнестические данные. У большинства детей с диспраксией прослеживается неблагоприятный перинатальный анамнез, задержка моторного и речевого развития. Отмечается истощаемость внимания, трудности засыпания, тревожность. Характерна неуклюжесть, неустойчивость позы.
• Электрофизиологические исследования. Регистрация ЭЭГ позволяет подтвердить функциональный характер мозговых нарушений. Также исследуются вызванные потенциалы различной модальности (когнитивные, зрительные, соматосенсорные, слуховые), проводится электронейромиография, которые исключают органическую природу двигательных нарушений.
• Нейропсихологическое обследование. Проводятся тесты и пробы, направленные на определение нарушений различных видов праксиса. Наиболее показательными являются пробы Хеда, Озерецкого, «кулак-ребро-ладонь», графические пробы, прыжковый тест и др.
• Логопедическое обследование. При диспраксии дети затрудняются в удержании и повторении артикуляционных позиций. Демонстрируют различные виды звукопроизносительных дефектов. Лексическое и грамматическое развитие в пределах возрастной нормы.

Лечение диспраксии

Физическая реабилитация

Дети с диспраксией нуждаются в комплексной коррекции двигательных навыков. Им полезны различные виды физической активности (катание на велосипеде и беговеле, роликах, прыжки на батуте, плавание и пр.), подвижные игры на ловкость, точность движений. Из медицинских методов применяются:

• кинезиотерапия: занятия на стабилоплатформе и виброплатформе, ЛФК, гидрокинезотерапия;
• физиотерапия: транскраниальная микрополяризация, электромиостимуляция;
• массаж: общий оздоровительный, ШВЗ, конечностей, позвоночника.

Нейропсихологическая коррекция

В рамках этого подхода широко применяются методы сенсорной интеграции: тактильная, зрительная, обонятельная и вкусовая стимуляция. На занятиях детские психологи используют суджок-терапию, пальчиковую гимнастику, бизиборды. С младшими детьми проводятся сенсомоторные игры, с более старшими ‒ сеансы песочной терапии, арт-терапии. При диспраксии показаны тренировки на балансировочной доске − мозжечковая стимуляция.

Логопедические занятия

Логопедическая работа строится с учетом выявленных нарушений устной и письменной речи. Вначале проводится уточнение артикуляции проблемных звуков, имеющихся дефектов. В рамках подготовительного этапа осуществляется массаж органов артикуляции, пассивная и активная гимнастика. После выработки необходимых кинестезий переходят к звукопостановке, закреплению звуков. В структуру занятий по коррекции артикуляционной диспраксии включаются элементы фонетической и логопедической ритмики.

Прогноз и профилактика

С помощью целенаправленной психолого-педагогической коррекции большинству детей удается преодолеть диспраксию, улучшить моторную координацию, успешно освоить учебную программу. Вместе с тем, остаточные проявления синдромом неуклюжести могут сохраняться вплоть до взрослого возраста. Профилактика диспраксии начинается еще до рождения ребенка и включает весь комплекс мер по перинатальной охране плода и новорожденного. Коррекцию выявленных диспраксических нарушений целесообразно начинать как можно ранее.

Источник