Тромбоциты норма ребенка 10 лет

Содержание статьи

Норма тромбоцитов среди детей

Тромбоциты – бесцветные клетки, которые отвечают за свертываемость крови, защищая организм от кровотечения. Данные клетки обновляются каждые 8 дней. Нормальный уровень тромбоцитов отличается среди детей и взрослых. В данном материале пойдет речь о нормальном значении тромбоцитов среди подрастающего поколения.

Норма тромбоцитов среди детей: общая таблица

Уровень тромбоцитов (PLT) зависит от ряда факторов, а именно:

Питание – существуют продукты, которые способны разжижать кровь, тем самым способствуя образованию данных кровяных клеток.
Физическое состояние – после чрезмерных нагрузок повышается значение тромбоцитов.
Время суток – в течение дня происходит отклонение показателей примерно на 10-15%.
Процедура забора крови – при неправильной подготовке к анализу в полученных результатах происходят сбои PLT.
Возраст ребенка – новорожденные имеют более высокий уровень PLT, нежели дети старшего возраста.

возраст ребенка при расшифровке анализа Подробнее о нормах PLT среди детей разного возраста можно узнать из следующей таблицы:

Возраст, лет	Норма, *109/л
До 1 месяца	100-420
До года	150-350
1-12	160-300
От 14	180-320

Важно! Повышение тромбоцитов называется тромбоцитоз, а снижение – тромбоцитопения.

Норма среди детей до года

В первый год жизни уровень PLT имеет максимальное значение по ряду причин, например:

Незрелость костного мозга.
Укрепление иммунитета.
Формирование гормональной системы.
Стремительный рост и развитие младенца.

Так, норма PLT среди новорожденных может достигать 150-420*109/л. Но после исполнения ребенку 3 месяцев данные показатели постепенно снижаются до 350*109/л.

При повышении показателей более 450 пунктов либо при снижении 150*109/л стоит обратиться к педиатру, ведь подобное отклонение может способствовать развитию инфекций, заболеваний крови и прочих осложнений.
тромбоциты у детей

script async src=»//pagead2.googlesyndication.com/pagead/js/adsbygoogle.js»>

Тромбоциты старше 1 года

В первые 2 года жизни происходит активное развитие тромбоцитов, которые необходимы для нормальной свертываемости крови. Поэтому на данном этапе уровень PLT достигает максимального значения, а именно – 160-430*109/л, независимо от половой принадлежности ребенка.

В возрасте 3 лет ребенок активно познает окружающий мир, учиться разговаривать и принимать себя как отдельную личность. В итоге продолжается интенсивное образование тромбоцитов во избежание обильного кровотечения при повреждениях тканей детского организма.

ребенок В 5 лет уровень PLT стабилизируется и не изменяется до полового созревания ребенка. В период гормональной перестройки норма тромбоцитов немного изменяется (15-20%), что не является отклонением. Так, оптимальный уровень PLT среди девушек в период появления первого менструального цикла равен 75-230*109/л. норма тромбоцитов и возраст

Нормальный уровень среднего объема тромбоцитов

Средний объем тромбоцитов (MPV) позволяет выяснить, какие виды PLT преобладают в клетках крови (зрелые или молодые). Уровень MPV измеряется в фемтолитрах (далее Fl).

Значение MPV зависит от возрастных критериев пациента. Так, средний уровень составляет 7-11 Fl. Максимальное значение MPV стоит наблюдать в возрасте 1-5 лет, а среди детей до года показатели будут немного сниженными, поскольку система кроветворения еще не полностью сформирована.

Таблица: Норма MPV по возрасту:

Возраст, лет	Норма MPV, Fl
До 1	7,1–8
1-5	8,1–8,9
5-60	7,4–12

Данные показатели отличаются в разных лабораториях. Так, в одной клинике норма может составлять 6-13 Fl, а в другой – 7,4-10 Fl.

Важно! Забор крови производится из вены. Результатом анализа является гистограмма – линия, указывающая на соотношение молодых и зрелых клеток.

Тромбоциты по Фонио – норма у детей

Для определения количества PLT применяется один из следующих способов: метод по Фонио или методика в камере Горяева. Так, наиболее распространенным является метод по Фонио.

Данный метод позволяет выявить точное значение MPV, а также узнать основные причины патологий при тромбоцитопении или тромбоцитозе. Суть методики в следующем: производится подсчет MPV в специальном окрашенном мазке крови на 1000 эритроцитов с пересчетом на 1 мл крови.

Так, средняя норма PLT по данному методу составляет 120-400 тысяч в одном кубическом миллиметре крови. При этом оптимальное значение MPV среди детей до года составляет 180-320 тысяч, а у детей старшего возраста (1-18 лет) — 75-420 тысяч.

младенец Стоит выделить основные плюсы данного метода:

Уровень MPV рассчитывается не только в жидком объеме, но и в окрашенном мазке.
Исследование MPV можно проводить в любое время.
Простота расчетов.

Но каким образом осуществляется метод по Фонио?

Забор крови производится из безымянного пальца, который предварительно стоит обработать спиртовой настойкой до полного впитывания раствора (палец должен быть полностью сухим). После этого медработник производит прокол и капает на палец каплю сульфата магния. Полученная смесь помещается на мазок, который стоит высушить и окрасить. Полученный мазок помещается под микроскоп с целью подсчета общего количества тромбоцитов в определенном объеме крови (коагулограмма). Для получения точной информации анализ стоит повторить не менее 2 раз через 3-5 дней.

кровь под микроскопом В заключение стоит отметить, что тромбоциты играют не последнюю роль при выявлении различных патологий. Следовательно, родители должны тщательно следить за нормой PLT своего ребенка, о чем подробнее идет речь в данном материале.

Загрузка…

Источник

Общий анализ крови у детей: особенности проведения и расшифровка результатов

Общий анализ крови (сокращенно ОАК), пожалуй, самый распространенный вид лабораторной диагностики, который дает возможность сделать первые выводы о состоянии больного. В педиатрии это исследование играет особую роль, ведь маленькие пациенты часто попросту не могут подробно рассказать о своих жалобах. Несколько миллилитров крови, взятой из пальца, позволяют подтвердить подозрение на инфекцию или, напротив, исключить некоторые предположения о возможных причинах болезни ребенка. А повторный анализ крови является надежным способом оценить эффективность лечения малыша.

Особенности анализа крови детей

Важно и то, что сложной подготовки к процедуре не требуется: общий анализ крови назначается даже при экстренном поступлении в больницу. Однако если спешки нет, то для получения объективных результатов лучше соблюдать некоторые правила. Главное — не кормить и не поить детей перед посещением лаборатории, это искажает некоторые показатели. Оптимально сдавать кровь рано утром, чтобы малыш не успел проголодаться. Также важно настроить ребенка на процедуру, чтобы он не нервничал перед уколом, поскольку сильный стресс влияет на свойства крови. Кровь для общего анализа у детей берут из пальца.

Важно знать!
Показатели общего анализа крови у детей отличаются от «взрослых» значений, ведь в растущем организме иначе функционируют иммунитет и кроветворные органы. Кроме того, не стоит забывать, что у каждого медицинского учреждения бывают свои диагностические особенности (связанные с настройкой оборудования и чувствительностью реактивов), поэтому врачи рекомендуют в первую очередь обращать внимание на те значения нормы, которые указаны в бланке анализа.

Показатели общего анализа крови ребенка

Кровь — сложная по составу жидкость, которая состоит из жидкой части и форменных элементов — клеток, отвечающих за транспорт кислорода и выполняющих защитные функции. Именно эти клетки — эритроциты, тромбоциты и лейкоциты — являются основным предметом исследования при выполнении общего анализа крови, ведь их количество и внешний вид могут многое рассказать о вероятных причинах болезни маленького пациента.

Оформление и содержание бланка с результатами ОАК, который вы получите из лаборатории, имеют свои особенности. Это определяется прежде всего тем, был ли проведен краткий или развернутый вариант такого исследования. Решение об этом принимает доктор.

В профилактических целях, когда причин для беспокойства нет, детям назначают «тройчатку» — анализ, включающий в себя определение только уровня гемоглобина, скорости оседания эритроцитов (СОЭ) и количества лейкоцитов. Эта процедура позволяет составить общее представление о состоянии здоровья ребенка.

Однако гораздо более полную картину можно увидеть при развернутом анализе крови, включающем в себя подсчет количества всех разновидностей форменных элементов, а также некоторые дополнительные показатели.

Гемоглобин (Hb) . Это вещество содержится в эритроцитах и отвечает за газообмен в организме.
Эритроциты (RBC) . Самые многочисленные клетки крови, благодаря которым она приобретает красный цвет. Помимо переноса кислорода и углекислого газа, к функциям эритроцитов относится перенос питательных веществ, лекарств и токсинов.
Цветовой показатель (МСНС) . Как узнать, достаточно ли гемоглобина содержится в каждом эритроците? Измерить цветовой показатель или, говоря простым языком, понять, насколько «окрашены» эритроциты (ведь их цвет определяется именно гемоглобином). Если красные кровяные тельца слишком бледные или слишком яркие, стоит задуматься о возможных проблемах со здоровьем у ребенка.
Ретикулоциты (RTC) . Это важный показатель в общем анализе крови у детей. Ретикулоциты — это молодые незрелые эритроциты, количество которых определяет, с какой скоростью происходит обновление состава крови в организме у ребенка.
Тромбоциты (PLT) . Кровяные пластинки, ответственные за способность крови свертываться и образовывать тромбы.
Тромбокрит (PST) . Этот показатель определяет долю, которую занимают тромбоциты во всем объеме циркулирующей крови. Тромбокрит позволяет сделать вывод о работе свертывающей системы крови. Проблемы в работе тромбоцитов имеют в большинстве случаев наследственное происхождение, поэтому важно удостовериться в отсутствии таких нарушений с самых первых месяцев жизни малыша.
СОЭ (ESR) . Если в организме наблюдается воспалительный процесс, эритроциты меняют свои свойства — они слипаются и становятся «тяжелыми», из-за чего скорость их оседания в пробирке повышается. Поэтому СОЭ является одним из наиболее важных показателей общего анализа крови, дающим возможность быстро подтвердить или исключить наличие инфекции у ребенка.
Лейкоциты (WBC) . Белые кровяные тельца — главное «оружие» иммунитета. Эти клетки имеют много разновидностей, у каждой из которых есть своя специальная функция. Но даже оценка общего количества лейкоцитов может косвенно подсказать врачу, присутствует ли в организме ребенка воспаление или нет.
- Лейкоцитарная формула говорит об относительном процентном содержании разных типов лейкоцитов в анализе крови.
- Нейтрофилы — самая многочисленная группа белых кровяных телец. Их главная задача — окружать бактерии в очаге инфекции и уничтожать последнюю. Эти клетки делятся на несколько групп в зависимости от степени зрелости клеток — палочкоядерные, сегментоядерные, миелоциты, метамиелоциты. Часто врачи используют такое понятия, как сдвиг лейкоцитарной формулы: речь идет о преобладании среди лейкоцитов юных (сдвиг формулы влево) или зрелых (сдвиг формулы вправо) нейтрофилов. Такие ситуации косвенно указывают на то, сколько клеток иммунной системы организм вырабатывал в последние дни.
- Эозинофилы (EOS) . Эти клетки отвечают за аллергические реакции в организме и за выработку иммуноглобулинов группы Е. Количество таких лейкоцитов важно при подозрении на паразитарные заболевания, которыми часто страдают дети.
- Базофилы (BAS) . Группа клеток с близкими к эозинофилам функциями. Их уровень позволяет делать выводы о наличии в организме воспаления или проявлениях аллергии.
- Лимфоциты (LYM) . Эти клетки уничтожают вирусы, а также борются с хроническими инфекциями. Существует нескольких видов — Т-клетки, В-клетки и натуральные киллеры (NK-клетки).
- Плазматические клетки . Так называют созревшие В-лимфоциты, которые продуцируют антитела для борьбы с инфекциями. Повышение количества плазматических клеток в крови у ребенка говорит об активном сопротивлении иммунитета вирусной инфекции.
- Моноциты (MON) . Немногочисленные моноциты в процессе циркуляции по сосудам специализируются на борьбе с чужеродными агентами, а также, подобно мусорщикам, убирают следы борьбы с «поля боя» — ненужные белки и фрагменты разрушенных клеток.

Результаты общего анализа крови у детей: норма и отклонения

Вслед за потребностями растущего организма состав крови ребенка претерпевает изменения. Исходя из этого факта, для оценки результатов анализа крови выделяют 7 возрастных групп, на которые нужно ориентироваться при интерпретации полученных показателей. Обычно нормы приводятся для следующих детских возрастов: 1 день, 1 месяц, 6 месяцев, 1 год, 1–6 лет, 7–12 лет, 13–15 лет. Соответствующие нормативы анализа крови представлены в таблице:

Снижение гемоглобина в общем анализе крови у ребенка заставляет заподозрить анемию, внутреннее кровотечение или наличие злокачественной опухоли. Выраженное повышение этого показателя также является признаком заболеваний, обезвоживания или интенсивных физических нагрузок.

Снижение эритроцитов (эритропения) — признак анемии, кровопотери и хронического воспаления. Повышение количества красных кровяных телец (эритроцитоз) отмечается при обезвоживании, врожденных проблемах с кроветворением и при некоторых опухолях.

Это интересно!
На основе развернутого анализа крови педиатры делают вывод о созревании иммунной системы малыша: дважды за период взросления у каждого здорового ребенка отмечаются резкие изменения в соотношении количества клеток, которые получили название лейкоцитарного перекреста.
Первый лейкоцитарный перекрест происходит в младенчестве: примерно в недельном возрасте процентное соотношение лимфоцитов и нейтрофилов в крови у детей уравнивается, после чего первых становится больше, а вторых — меньше. Второй перекрест наблюдается примерно в 5–6-летнем возрасте, когда содержание этих видов клеток вновь приходит в равновесие, а в последующие годы лейкоцитарная формула постепенно приближается к «взрослым» значениям: около 45–70% нейтрофилов и 20–40% лимфоцитов.

Важно обратить внимание и на значения СОЭ: у детей беспричинное повышение этого показателя всегда является поводом для повторного анализа. В ситуации же, когда рост СОЭ связан с инфекцией, изменение скорости оседания эритроцитов происходит, как правило, на следующие сутки после подъема температуры. А вот снижение СОЭ у новорожденных почти всегда — физиологичное явление.

Недостаток тромбоцитов (тромбоцитопения) говорит о нарушениях в свертывающей системе крови при гемофилии и других наследственных заболеваниях или о недавнем кровотечении. Иногда дефицит кровяных пластинок наблюдается при инфекциях, некоторых видах анемий и при злокачественных заболеваниях, а также при приеме определенных лекарств. Если тромбоцитов больше нормы (тромбоцитоз), то педиатр заподозрит у ребенка хроническое воспалительное заболевание (например, туберкулез).

Изменение содержания лейкоцитов в общем анализе крови у детей (лейкоцитоз или лейкопения) почти всегда говорит об инфекции в организме или о нарушении кроветворной функции. Более точное заключение врач сделает на основе анализа показателей лейкоцитарной формулы — преобладание тех или иных видов клеток и сдвиг формулы влево или вправо являются важным диагностическим признаком вирусных, бактериальных и паразитарных заболеваний.

Показатели	Возраст
Показатели	1 день	1 месяц	6 месяцев	1 год	1–6 лет	7–12 лет	13–15 лет
Гемоглобин (Hb), г/л	180–240	115–175	110–140	110–135	110–140	110–145	115–150
Эритроциты (RBC), ×10 12 клеток /л	4,3–7,6	3,8–5,6	3,5–4,8	3,6–4,9	3,5–4,5	3,5–4,7	3,6–5,1
Цветовой показатель (МСНС), %	0,85–1,15	0,85–1,15	0,85–1,15	0,85–1,15	0,8–1,1	0,8–1,1	0,8–1,1
Ретикулоциты (RTC), промилле	30–51	3–15	3–15	3–15	3–12	3–12	3–12
Тромбоциты (PLT), 109 клеток/л	180–490	180–400	180–400	180–400	160–390	160–380	160–360
Тромбокрит (PST), %	0,15–0,35	0,15–0,35	0,15–0,35	0,15–0,35	0,15–0,35	0,15–0,35	0,15–0,35
СОЭ (ESR), мм/час	2–4	4–8	4–10	4–12	4–12	4–12	4–15
Лейкоциты (WBC), 109 клеток/л	8,5–24,5	6,5–13,5	5,5–12,5	6,0–12,0	5–12	4,5–10	4,3–9,5
Нейтрофилы палочкоядерные, %	1–17	0,5–4	0,5–4	0,5–4	0,5–5	0,5–5	0,5–6
Нейтрофилы сегментоядерные, %	45–80	15–45	15–45	15–45	25–60	35–65	40–65
Эозинофилы (EOS), %	0,5–6	0,5–7	0,5–7	0,5–7	0,5–7	0,5–7	0,5–6
Базофилы (BAS), %	0–1	0–1	0–1	0–1	0–1	0–1	0–1
Лимфоциты (LYM),%	12–36	40–76	42–74	38–72	26–60	24–54	22–50
Моноциты (MON),%	2–12	2–12	2–12	2–12	2–10	2–10	2–10

Сегодня, когда общий анализ крови в большинстве случаев производится при помощи автоматизированных лабораторных систем, а не за счет кропотливой работы лаборантов у микроскопа, доктора без раздумий назначают его в любой ситуации, если есть подозрение на детскую инфекцию или иные проблемы со здоровьем у ребенка. И это правильно — при условии качественного выполнения процедуры, ее результаты помогут быстро сориентироваться в сложившейся ситуации и врачу, и взволнованным родителям. А профилактический анализ крови, который и детям, и взрослым рекомендуется сдавать как минимум один раз в год, позволяет избежать лишних волнений по поводу легких недомоганий и других незначительных изменений в самочувствии.

Источник

Тромбоцитопении у детей

Симптомы тромбоцитопении у детей

Для тромбоцитопений у детей характерен микроциркуляторно-сосудистый тип кровоточивости: петехиальные кровоизлияния, единичные или сливающиеся в экстравазаты, кровотечения из слизистых оболочек и из мест инъекций, кровоизлияния в склеры, во внутренние органы, в том числе внутричерепные кровоизлияния.

Изоиммунная (аллоиммунная) тробоцитопения у детей

Тромбоцитопения плода и новорождённого вследствие антигенной несовместимости тромбоцитов матери и плода.

Заболевание диагностируют у одного новорождённого из каждых 5000-10000. Данная патология может возникать как при первой, так и при повторных беременностях. Антигенная несовместимость возникает при отсутствии у матери тромбоцитарных антигенов Р1а1 (в 50% случаев изоиммунной тромбоцитопении) или Рb2, Рb3, Оnrо, Ко и др., что приводит к изосенсибилизации и выработке в организме матери антитромбоцитарных антител к тромбоцитам плода.

Симптомы

Для клинической картины изоиммунной тромбоцитопении у детей характерны (сразу после рождения ребёнка) петехиальная сыпь и мелкопятнистые геморрагии кожи и слизистых оболочек. При тяжёлом течении (10-12% больных) в течение первых часов и суток жизни геморрагический синдром усиливается, возникает мелена, лёгочное, пупочное кровотечения, внутричерепные кровоизлияния. Типична умеренная спленомегалия. Характерны выраженная тромбоцитопения, увеличение времени кровотечения. ПВ и АЧТВ не изменены, ПДФ не обнаруживают. Тромбоцитопения сохраняется на протяжении 4-12 нед, постепенно угасая.

Диагноз подтверждают постановкой реакции тромбоагглютинации тромбоцитов ребёнка в сыворотке матери.

В 10-12% случаев возможен летальный исход вследствие кровоизлияния в жизненно важные органы, но в целом прогноз благоприятный, заболевание продолжается 3-4 мес и постепенно угасает вплоть до полного выздоровления.

Лечение

Терапию изоиммунной тромбоцитопении у детей начинают с правильного кормления новорождённого. В течение 2-3 нед (в зависимости от тяжести заболевания) ребёнка следует кормить донорским молоком или молочными смесями.

Поскольку заболевание заканчивается спонтанным выздоровлением через 3-4 мес, медикаментозное лечение показано при числе тромбоцитов менее 20×109/л и наличии кровотечения. Назначают иммуноглобулин человека нормальный для внутривенного введения из расчёта 800 мг/кг (ежедневно капельно, медленно, в течение 5 суток) или из расчёта 1000-1500 мг/кг (1 раз в 2 сут, 2-3 раза внутривенно капельно, медленно).

Применяют также глюкокортикоиды: преднизолон 1-2 мг/(кг×сут) внутрь (2/3 дозы — утром, 1/3 — в 16 ч) в течение 3-5 сут.

При тяжёлой тромбоцитопении у детей эффективна трансфузия отмытых материнских тромбоцитов в дозе 10-30 мл/кг или отмытых тромбоцитов антиген-негативного донора (при индивидуальном подборе по антигенной совместимости) также по 10-30 мл/кг внутривенно капельно. Для предупреждения реакции «трансплантат против хозяина» компоненты крови, полученные от родственников больного, должны быть подвергнуты облучению.

При отсутствии кровотечений и умеренной тромбоцитопении (содержание тромбоцитов не ниже 20-30×109/л) назначают этамзилат натрия (Дицинон) внутримышечно или внутривенно в дозе 0,5-1,0 мл 1 раз в сутки в течение 7-10 дней. Также назначают кальция пантотенат по 0,01 г 3 раза в сутки внутрь в течение 7-10 дней.

Трансиммунная тромбоцитопения у детей

Трансиммунная тромбоцитопения — преходящая тромбоцитопения у детей, рождённых от матерей, страдающих иммунными формами тромбоцитопении (болезнь Верльгофа и болезнь Фишера-Эванса).

Трансиммунная тромбоцитопения встречается у 30-50% детей, рождённых от матерей, страдающих данными заболеваниями (независимо от того, перенесли ли они операцию спленэктомии или нет). Заболевание развивается в результате трансплацентарной передачи материнских антитромбоцитарных антител или клона сенсибилизированных лимфоцитов, вследствие чего возникают тромболизис и тромбоцитопения. Чаще (в 50% случаев) при трансиммунной тромбоцитопении у детей находят изолированное снижение количества тромбоцитов, определяемое лабораторно и не имеющее клинических проявлений. При уровне тромбоцитов менее 50×109/л появляется геморрагический синдром микроциркуляторного типа: петехиальные высыпания, единичные экстравазаты. Кровотечения из слизистых оболочек и кровоизлияния во внутренние органы наблюдают редко. Типичная длительность геморрагического синдрома — 6-12 нед.

Диагностика

Диагностика основана на наличии семейного анамнеза (тромбоцитопения у матери). Содержание тромбоцитов в крови снижено, время кровотечения увеличено, время свёртывания, ПВ, АЧТВ в норме. В крови и грудном молоке матери определяют антитромбоцитарные антитела (в том числе и в тех случаях, когда матери ранее была произведена спленэктомия).

Лечение

Лечение трансиммунной тромбоцитопении у детей начинают с правильного кормления ребёнка (донорское молоко или молочные смеси).

Медикаментозная терапия показана только при выраженном геморрагическом синдроме. Применяют иммуноглобулин человека нормальный для внутривенного введения (800 мг/кг 1-3 раза), также назначают этамзилат натрия и преднизолон. В тяжёлых случаях схема лечения полностью совпадает с таковой при изоиммунной тромбоцитопении новорождённого.

[1], [2]

Гетероиммунная тромбоцитопения у детей

Гетероиммунная тромбоцитопения у детей — иммунная форма тромбоцитопении, обусловленная разрушением кровяных пластинок под влиянием антител, вырабатываемых иммунной системой организма ребёнка к тромбоцитам, нагруженным гаптенами лекарственного, микробного и вирусного происхождения.

[3], [4], [5], [6], [7]

Причины

Причины развития заболевания — респираторные и другие вирусы, антибиотики (цефалотин, пенициллин, ампициллин, рифампицин, левомицетин, эритромицин), тиазидные диуретики (ацетазоламид, фуросемид), барбитураты. Адсорбируясь на поверхности эритроцитов, эти вещества (гаптены) стимулируют выработку противоэритроцитарных антител, что приводит к лизису клеток.

Симптомы

Обычно через 2-3 дня от начала вирусной инфекции или приёма лекарственного препарата появляется скудный геморрагический синдром микроциркуляторного типа (петехии, экхимозы). Кровотечения из слизистых оболочек наблюдают редко, кровоизлияний во внутренние органы нет. Длительность геморрагического синдрома обычно не превышает 5-7 дней.

Диагностика

Диагностика гетероиммунной тромбоцитопении у детей основана на анамнестических данных: связь с инфекцией, назначение медикаментов, развитие в позднем неонатальном периоде. Число тромбоцитов умеренно снижено, время кровотечения нормальное или несколько увеличено, время свёртывания, ПВ, ЧТВ в норме.

Лечение

Обычно лечения не требуется. Необходима отмена лекарственных препаратов, после чего геморрагический синдром исчезает в течение 2-5 дней.

[8], [9], [10], [11]

Врожденный гипо(а) мегакариоцитоз

TAR-синдром (Thrombocytopenia-Absent Radii) — эмбриопатия в виде атрезии лучевых костей и тромбоцитопении у детей вследствие гипо- или амегакариоцитоза.

Этиология и патогенез заболевания точно не установлены, для развития аутосомно-рецессивной формы TAR-синдрома необходима захватывающая 11 генов микроделеция хромосомы lq21.1, что приводит к нарушениям эмбриогенеза на 7-9 нед гестации, вследствие чего возникают гипо- или амегакариоцитоз, атрезия лучевых костей, пороки развития сердца, почек и мозга.

Симптомы

Клинический симптомокомплекс включает атрезию обеих лучевых костей, разнообразные пороки развития и тяжёлый геморрагический синдром микроциркуляторного типа: множественные петехии, экхимозы, мелену, кровотечения из почек и лёгких, во внутренние органы. Заболевание часто приводит к летальному исходу в неонатальном периоде (от кровоизлияния в жизненно важные органы) или на первом году жизни (от разных врождённых пороков развития).

Диагностика

Лабораторно характерны выраженная тромбоцитопения у детей (вплоть до единичных кровяных пластинок в препарате), увеличение времени кровотечения при нормальном времени свёртывания, нормальном ПВ и слегка удлинённом ЧТВ, нормальном уровне фибриногена, отсутствии ПДФ, что исключает ДВС. На миелограмме: гипомегакариоцитоз (вплоть до единичных мегакариоцитов в препаратах). При этом отсутствуют признаки лейкемической инфильтрации и миелодиспластического синдрома.

Лечение

При гипо(а)фибриногенемии применяют тромбоконцентрат одногруппной крови больного (20-30 мл/кг внутривенно, капельно). При необходимости трансфузию повторяют через 3-4 дня. Если количество тромбоцитов в крови менее 20 000 в 1 мкл крови, проводят трансплантацию стволовых клеток или костного мозга.

[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]

Синдром Казабаха-Мерритта

Врождённый порок развития — гигантская гемангиома в сочетании с тромбоцитопенией и гемолитической анемией.

Причина образования гигантской гемангиомы не известна, в ней происходят депонирование, секвестрация и лизис тромбоцитов и эритроцитов. При лабораторном исследовании находят быстрое уменьшение содержания тромбоцитов, повышенный лизис эритроцитов. Клинически наблюдают склонность к кровотечениям, анемию и желтуху.

Диагноз устанавливают клинически. Для оценки тяжести заболевания определяют число тромбоцитов, уровень билирубина и степень анемического синдрома.

Лечение

Лечение хирургическое. В ходе подготовки к операции необходима коррекция тромбоцитопении у детей (трансфузия тромбоконцентрата) и анемии (трансфузия эритроцитной массы). Эффективна гормональная терапия, назначают преднизолон в таблетках по 4-8 мг/(кгхсут) в зависимости от массы тела и возраста ребёнка. Чаще препарат принимают через день без снижения дозировки. Продолжительность курса 28 дней. При необходимости через 6-8 нед проводят повторный курс.

Аномалия Мая-Хегглина

Наследственное аутосомно-доминантное заболевание: умеренная тромбоцитопения у детей вследствие повышенного лизиса тромбоцитов и реже — геморрагический синдром микроциркуляторного типа.

Клинически наблюдают повышенную склонность к кровоточивости при проведении проб щипка и уколочной. При лабораторном исследовании: большие размеры тромбоцитов — до 8-12 мкм (гигантские тромбоциты), умеренная тромбоцитопения, изменения морфологии тромбоцитов и нейтрофилов. Аномальные размеры кровяных пластинок — причина их повышенного лизиса. Одновременно определяют базофильные включения в нейтрофилах (тельца Дёле). Лечения не требуется.

[26], [27], [28], [29]

Тромбоцитопении у детей при врождённых и приобретённых инфекциях неонатального периода

Тромбоцитопении у детей при врождённых и приобретённых инфекциях неонатального периода проявляются не связанным с ДВС геморрагическим синдромом, нередко возникающем при тяжёлых инфекционных заболеваниях (как вирусной, так и бактериальной природы) новорождённых.

Тромбоцитопении в неонатальном периоде встречают в 10-15% случаев тяжёлых инфекций. Наиболее частая их причина — врождённая цитомегаловирусная инфекция. Реже тромбоцитопения возникает при врождённых токсоплазмозе, сифилисе, а также при герпесвирусной и энтеровирусной инфекциях. Из приобретённых заболеваний причиной тромбоцитопении могут стать сепсис, язвенно-некротический энтероколит, флегмона, перитонит. Причины тромбоцитопении при тяжёлых инфекциях без развития синдрома ДВС: гиперспленизм, приводящий к секвестрации и лизису тромбоцитов, подавление отшнуровки тромбоцитов от мегакариоцитов, повышенная деструкция тромбоцитов вследствие фиксации на них токсинов и повышенное потребление тромбоцитов при повреждении эндотелия сосудов. Каждый из этих факторов или их сочетания вызывают уменьшение числа кровяных пластинок, что приводит к развитию геморрагического синдрома.

Клиническая картина заболевания зависит от основной патологии и осложнена геморрагическим синдромом микроциркуляторно-сосудистого типа (петехии, гематомы в местах инъекций, кровотечения из слизистых оболочек, чаще — желудочно-кишечного тракта). Геморрагический синдром транзиторный, легко обратим.

При лабораторном исследовании находят снижение числа тромбоцитов, увеличение времени кровотечения при нормальном времени свёртывания, ТВ и ЧТВ, содержание ПДФ в крови не повышено, что отличает тромбоцитопении у детей при инфекциях от ДВС.

Лечение

Специального лечения обычно не требуется. Необходима адекватная терапия основного заболевания. При тяжёлых кровотечениях и уровне тромбоцитов менее 20×109/л показана заместительная трансфузия тромбоконцентрата группы крови пациента (10-30 мл/кг, внутривенно капельно).

Источник