Увеличение левого желудочка сердца что это такое ребенок 7 лет
ипертрофическая кардиомиопатия у детей. Признаки и диагностика гипертрофической кардиомиопатии.
Гипертрофическая кардиомиопатия у детей. Признаки и диагностика гипертрофической кардиомиопатии.Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) — малоизученное первичное поражение миокарда, характеризующееся кардиомегалией и гипертрофией сердечной мышцы, преимущественно МЖП, преобладающей над дилатацией полостей сердца. Этиопатогенез гипертрофической кардиомиопатии. Природа ГКМП до настоящего времени остается неисследованной, однако существует весьма обоснованное мнение о генетической передаче заболевания, причем в случаях семейной ГКМП доказан аутосомно-доминантный тип наследования с высокой степенью пенетрантности. Высказывается также предположение об аутосомнорецессивном наследовании при ГКМП и генетически обусловленной склонности к асимметричной гипертрофии МЖП. Семейное наследование встречается с частотой 7%. По мнению Н. Torrealday et al., отдельные случаи гипертрофии миокарда являются не истинными кардиомиопатиями, а возникают от других, пока не известных причин. Патояогоанатомически выявляются симметричная (тотальная) и асимметричная (сегментарная) формы ГКМП. • При симметричной форме гипертрофической кардиомиопатии с резкой гипертрофией стенок ЛЖ выявляется уменьшение полости и объема ЛЖ с приобретением характерной воронкообразной формы. • В асимметричной форме выделяют обструктивный вариант с утолщением МЖП (идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз), верхушечный левосторонний вариант (включая верхушечно-перегородочный и верхушечно-желудочковыи) и срединно-желудочковую гипертрофию.
Толщина стенки ЛЖ у новорожденных с гипертрофической кардиомиопатией составляет в среднем 1,0 см, ПЖ — 0,4 см, МЖП — от 0,8 до 1,2 см. По другим данным, толщина межжелудочковой перегородки в типичных случаях составляет более 1,3 см (Skinner J.R., 1997). Определяется деформация и уменьшение в объеме ЛЖ за счет непропорциональной гипертрофии МЖП, которая, объединяясь с верхушкой сердца, элиминирует полость ЛЖ. Полость ПЖ удлинена. У новорожденных и младенцев первых месяцев жизни гипертрофия миокарда захватывает оба желудочка. К гистологическим диагностическим критериям гипертрофической кардиомиопатии относят гипертрофию кардиомиоцитов, дезорганизацию их ориентации, особенно выраженную в МЖП, и межмышечный склероз. Ядра гипертрофированных клеток гиперхромны, деформированы, окружены зоной светлой цитоплазмы, там обнаруживаются скопления гликогена. Характерны белковая и жировая дистрофия кардиомиоцитов, их очаговая деструкция, мелкоочаговые некрозы. Имеется интерстициальный фиброз миокарда. Эндокард умеренно склерозирован, склероз более выражен над аортальными клапанами. Стенки коронарных артерий не изменены. Просвет венул, мелких вен расширен, имеется гиперплазия медии и сегментарное утолщение интимы мелких артерий, малокровие капилляров. Кроме того, при гипертрофической кардиомиопатии наблюдаются признаки ишемии и дисфункции миокарда. Исследования В. J. Maron et al. показали, что у больных с гипертрофической кардиомиопатией в генезе ишемии миокарда существенную роль играет так называемая «болезнь мелких сосудов коронарных артерий». Мелкие ветви коронарных сосудов характеризуются утолщением стенок с уменьшением просвета. Утолщение стенки сосуда возникает благодаря пролиферации среднего и внутреннего слоев, особенно гладкой мускулатуры, и коллагенового слоя. Измененные сосуды чаще локализуются в межжелудочковой перегородке, верхней и задней стенках левого желудочка. Наибольшее количество таких измененных артерий находится в миокарде с наиболее выраженным миокардиальным фиброзом. Под эндокардом в области пучка Гиса и его разветвлений нередко обнаруживаются участки своеобразной трансформации миоцитов и клеток проводящей системы в круглые клетки овальной, полигональной и вытянутой формы с эозинофильной цитоплазмой и круглыми ядрами, которые являются источником аритмий. При электронной микроскопии определяется гипертрофия и деструкция миозиновых филаментов кардиомиоцитов, возрастание количества и полиморфизма митохондрий, увеличение числа лизосом, липидные включения. Имеется снижение активности окислительно-восстановительных ферментов кардиомиоцитов. Определенную роль в патогенезе ГКМП играет первичный дефект электронного транспорта и пути окислительного фосфорилиро-вания в ткани сердца, в частности низкая активность специфических дыхательных ферментов митохондрий, включая I, III, IV и V комплексы. Комплекс II и активность цитратсинтетазы не изменены. В результате таких морфологических и гистологических изменений растяжимость гипертрофированной, фиброзированной и уплотненной сердечной мышцы снижается. Это ограничивает кровенаполнение ЛЖ. Участки соприкосновения аномально расположенной передней створки митрального клапана с гипертрофированной перегородкой также могут создавать препятствия току крови в ЛЖ. Гипертрофированная МЖП, увеличиваясь в объеме в систолу, частично перекрывает выходной тракт ЛЖ и тем самым создает препятствия для выхода крови из ЛЖ в аорту с повышением градиента давления. — Также рекомендуем «Клиника и диагностика гипертрофической кардиомиопатии у ребенка.» Оглавление темы «Блокады и кардиомиопатии у детей.»: 1. Атриовентрикулярная блокада. Признаки и виды атриовентрикулярной блокады. 2. Клиника и диагностика атриовентрикулярной блокады. 3. Лечение атриовентрикулярной блокады у детей. 4. Внутрижелудочковые блокады у детей. 5. Блокады периферических разветвлений проводящей системы сердца у детей. Кардиомиопатии у детей. 6. Дилатационная кардиомиопатия у детей. Причины и признаки дилатационной кардиомиопатии. 7. Фиброэластоз эндомиокарда у детей. Признаки и диагностика фиброэластоза эндомиокарда. 8. Гипертрофическая кардиомиопатия у детей. Признаки и диагностика гипертрофической кардиомиопатии. 9. Клиника и диагностика гипертрофической кардиомиопатии у ребенка. 10. Диабетическая кардиомиопатия у ребенка. Диагностика и лечение диабетической кардиомиопатии. |
Источник
Гипертрофическая кардиомиопатия у детей
Гипертрофическая кардиомиопатия — заболевание миокарда, характеризующееся очаговой или диффузной гипертрофией миокарда левого и/или правого желудочка, чаще асимметричной, с вовлечением в гипертрофический процесс межжелудочковой перегородки, нормальным или уменьшенным объёмом левого желудочка, сопровождающееся нормальной или увеличенной контрактильностью миокарда при значительном снижении диастолической функции.
Код по МКБ-10
- 142.1. Обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия.
- 142.2. Другая гипертрофическая кардиомиопатия.
Эпидемиология
Гипертрофическая кардиомиопатия распространена во всем мире, однако точная частота её не установлена, что связано со значительным количеством бессимптомных случаев. Проспективное исследование B.J. Маrоn и соавт. (1995) показало, что распространённость гипертрофической кардиомиопатии среди лиц молодого возраста (25-35 лет) составила 2 на 1000, причём 6 из 7 больных не имели симптомов. У лиц мужского пола это заболевание встречают чаще, причём как среди взрослых больных, так и среди детей. Гипертрофическая кардиомиопатия у детей обнаруживают в любом возрасте. Диагностика её представляет наибольшие трудности у детей первого года жизни, у них клинические проявления гипертрофической кардиомиопатии нерезко выражены, их нередко ошибочно расценивают как симптомы заболевания сердца иного генеза.
Классификация гипертрофической кардиомиопатии
Существует несколько классификаций гипертрофической кардиомиопатии. Все они основаны на клинико-анатомическом принципе и учитывают следующие параметры:
- градиент давления между выносящим трактом левого желудочка и аортой;
- локализацию гипертрофии;
- гемодинамические критерии;
- тяжесть течения заболевания.
В нашей стране педиатрическая классификация гипертрофической кардиомиопатии предложена И.В. Леонтьевой в 2002 г.
Рабочая классификация гипертрофической кардиомиопатии (Леонтьева И.В., 2002)
Вид гипертрофии | Выраженность обструктивного синдрома | Градиент давления,степень | Клиническая стадия |
Асимметричная Симметричная | Обструктивная форма Необструктивная форма | I степень — до 30 мм II степень — от 30 до 60 мм III степень — более 60 мм | Компенсации Субкомпенсации Декомпенсации |
Причины гипертрофической кардиомиопатии
На современном этапе развития наших знаний накопилось достаточно данных, дающих основание считать, что гипертрофическая кардиомиопатия — наследственное заболевание, передающееся по аутосомно-доминантному типу с различной пенетрантностью и экспрессивностью. Случаи заболевания выявляют у 54-67% родителей и ближайших родственников больного. Оставшуюся часть составляет так называемая спорадическая форма, в этом случае у больного нет родственников, болеющих гипертрофической кардиомиопатии или имеющих гипертрофию миокарда. Считают, что большинство, если не все случаи спорадической гипертрофической кардиомиопатии также имеют генетическую причину, т.е. вызваны случайными мутациями.
Причины и патогенез гипертрофической кардиомиопатии
Симптомы гипертрофической кардиомиопатии
Клинические проявления гипертрофической кардиомиопатии полиморфны и неспецифичны, они варьируют от бессимптомных форм до тяжёлого нарушения функционального состояния и внезапной смерти.
У детей раннего возраста выявление гипертрофической кардиомиопатии нередко связано с возникновением признаков застойной сердечной недостаточности, развивающейся у них чаще, чем у детей старшего возраста и взрослых.
Симптомы гипертрофической кардиомиопатии
Диагностика гипертрофической кардиомиопатии
Диагноз гипертрофической кардиомиопатии устанавливают на основании семейного анамнеза (случаи внезапной смерти родственников в молодом возрасте), жалоб, результатов физического обследования. Большое значение для установления диагноза имеет информация, получаемая с помощью инструментального обследования. Наиболее ценными методами диагностики служат ЭКГ, не утратившая своего значения и в настоящее время, и двухмерная допплер-ЭхоКГ. В сложных случаях провести дифференциальную диагностику и уточнить диагноз помогают МРТ и позитронно-эмиссионная томография. Целесообразно обследование родственников больного с целью выявления семейных случаев заболевания.
Диагностика гипертрофической кардиомиопатии
Лечение гипертрофической кардиомиопатии
Лечение гипертрофической кардиомиопатии за последние десятилетия не претерпело существенных изменений и по сути своей остаётся в основном симптоматическим. Наряду с применением различных лекарственных препаратов в настоящее время осуществляют и хирургическую коррекцию заболевания. Учитывая, что в последние годы представления о прогнозе гипертрофической кардиомиопатии изменились, целесообразность агрессивной тактики лечения у большинства больных гипертрофической кардиомиопатией вызывает сомнения. При его проведении важнейшее значение имеет оценка факторов внезапной смерти.
Симптоматическое лечение гипертрофической кардиомиопатии направлено на уменьшение диастолической дисфункции, гипердинамической функции левого желудочка и устранение нарушений ритма сердца.
Лечение гипертрофической кардиомиопатии
Прогноз
Согласно данным исследований последних лет, базирующихся на широком применении ЭхоКГ и (особенно) генетических исследований семей больных гипертрофической кардиомиопатией, клиническое течение этого заболевания, очевидно, более благоприятно, чем это считали ранее. Только в единичных случаях болезнь прогрессирует быстро, заканчиваясь летальным исходом.
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]
Источник
Лечение гипертрофии сердца
В России ежегодно умирает 1 млн 300 тыс. человек от болезней сердечно-сосудистой системы. При этом от 2 до 5 человек на 100 000 населения страдают от такого серьезного заболевания, как гипертрофия сердца. И примерно половина из них находится в возрасте от 20 до 35 лет. Больным ставится диагноз «гипертрофическая кардиомиопатия», сокращенно недуг обозначается как ГКМП. Это первичное поражение миокарда, при котором левый или правый желудочки увеличиваются в объеме. При этом медики разделяют ГКМП на симметричную и ассиметричную.
Гипертрофия левого желудочка
Это типичное заболевание среди гипертоников. При грамотном лечении гипертрофия левого желудочка сердца достаточно быстро перестает быть проблемой. Однако если пустить все на самотек, то летальный исход неизбежен. По статистике, 4 % случаев заканчиваются смертью. Опасность болезни в том, что гипертрофия левого желудочка сердца значительно ухудшает эластичность стенки.
Причины увеличения левого желудочка сердца:
- Гипертоническая болезнь вместе с гипертензией. Мышечные волокна миокрада деформируются из-за слишком высокой нагрузки на желудочек.
- Различные пороки сердца. Особенно часто причиной становится сужение аортального клапана.
- Атеросклероз аорты. В этом случае левый желудочек все время перегружен.
Проблема этой патологии в том, что лишь миокард становится больше. При этом сосуды и элементы проводящей системы не меняют свои размеры. Это постепенно приводит к тому, что развивается ишемия мышечных клеток. Сердечный ритм сбивается, а в левом желудочке скапливается много крови. Со временем это приводит к:
- сердечной недостаточности;
- блокадам;
- аритмии желудочков;
- инфаркту.
Гипертрофия правого желудочка
С этой части сердца и начинается малый круг кровообращения. По статистике врачей различных клиник, болезнь диагностируется обычно у новорожденных или детей постарше. При этом гипертрофия правого желудочка сердца является достаточно редким заболеванием. Оно может развиться также у:
- людей, страдающих от избыточного веса;
- спортсменов, которые превышают допустимые нагрузки;
- тех, кто злоупотребляет алкоголем и никотином.
В зависимости от размера желудочка болезнь разделяют на три этапа:
- Умеренное состояние. Правый желудочек может быть незначительно увеличен, но его масса равна левому.
- Среднее. Медики диагностируют изменения в размерах желудочка.
- Резко выраженное состояние. Желудочек значительно увеличивается, начинаются проблемы со здоровьем.
Причины, по которым развивается гипертрофия правого желудочка:
- бронхиальная астма;
- повышенное артериальное давление;
- легочная гипертензия;
- врожденные пороки сердца;
- сужение клапана легочной артерии.
Болезнь опасна тем, что могут быть затронуты легочные сосуды и артерии. Они теряют свою эластичность, что приводит к развитию склеротических процессов. Из-за этого недуга может развиться синдром Эйзенменгера, который особенно опасен для беременных женщин.
Признаки гипертрофии
Болезнь не сразу дает о себе знать определенными нарушениями в привычном образе жизни. Достаточно долго человек может вести себя как обычно. Поэтому так важно сразу распознать первые симптомы. Медики выделяют следующие признаки гипертрофии:
- одышка при обычной физической нагрузке и даже в покое;
- головокружения и обмороки (причем даже после приема пищи);
- приступы стенокардии во время физических нагрузок или стрессов;
- систолический шум;
- нарушение сердечного ритма.
Важно понимать, что гипертрофия сердца может вовсе не проявлять себя долгие годы. Иногда диагноз ставится уже посмертно, после вскрытия. Поэтому необходимо следить за состоянием здоровья и периодически обследоваться в медицинском центре.
Причины гипертрофии миокарда
Постепенно миокард может увеличиться в размерах, потерять эластичность. Это приведет или к серьезным проблемам со здоровьем, или даже к летальному исходу. Поэтому так важно знать, каковы причины гипертрофии миокарда. Медики обычно выделяют следующие факторы:
- постоянные чрезмерные физически нагрузки;
- приобретенные и врожденные пороки сердца;
- стрессы практически каждый день;
- артериальная гипертония;
- большой вес, ожирение;
- генетическая предрасположенность;
- проблемы с кровообращением.
Опытный врач при осмотре определит одну или несколько причин, а потом отправит на определенные обследования. Они позволят точно выяснить, что у больного гипертрофия сердца.
Диагностика заболевания
- эхокардиограмма для оценки работы сердца;
- анализ крови (необходимо знать количество холестерина, триглицеридов и др.);
- ЭКГ;
- стресс-тест;
- коронарная ангиография (необходимо оценить степень сужения артерий).
Как лечить гипертрофию сердца?
Как правило, болезнь удается купировать при помощи определенных лекарственных препаратов. Как лечить гипертрофию сердца, определяет только кардиолог. Он учитывает множество факторов:
- При отсутствии ярко выраженных симптомов достаточно принимать адреноблокаторы или блокаторы медленных кальциевых каналов.
- Если у больного умеренно выражены симптомы, то также показаны препараты, описанные выше. Как лечить гипертрофию левого желудочка сердца или правого, то есть дозировку, определяет только профессиональный кардиолог.
- При значительно выраженных симптомах могут дополнительно назначить диуретики.
- Если уже отмечены признаки обструктивной ГКМП, то необходимо срочно начинать профилактику инфекционного эндокардита.
Иногда требуется хирургическое вмешательство. Как можно лечить гипертрофию левого желудочка сердца таким способом, врач подробно расскажет на приеме. Обычно такая радикальная мера нужна тогда, когда симптомы выражены очень ярко, а лекарственные средства не дают должного эффекта.
К какому врачу обратиться?
Гипертрофия миокарда сердца и другие осложнения ГКМП не всегда диагностируются вовремя. В итоге лечение назначают тогда, когда недуг приводит к серьезным проблемам. Поэтому так важно знать, к какому врачу обратиться, чтобы вам была оказана всесторонняя помощь. В МХЦ сети «Открытая клиника» трудятся кардиологи с огромным опытом работы. Они определят признаки гипертрофии еще на первом осмотре. После этого врач выпишет направление на обследование, причем назначит лишь те процедуры, которые вам действительно необходимы.
После получения результатов КТ, МРТ, УЗИ, ЭКГ, анализа крови станет понятно, каким должно быть лечение гипертрофии сердца. После этого врач выпишет лекарственные препараты. Если возникнет вопрос о наблюдении и лечении в стационаре, то в МХЦ сети «Открытая клиника» вам будут предложены лучшие условия. Мы делаем все возможное, чтобы наши пациенты чувствовали себя комфортно в сложные периоды своей жизни.
Другие заболевания, которые мы лечим:
Источник
