Врожденный порок сердца у ребенка 8 лет
Пороки сердца у малышей. Как выявить и вылечить?
Наш эксперт — врач-кардиолог-неонатолог, руководитель отделения патологии новорождённых и недоношенных № 2 Национального исследовательского медицинского центра акушерства, гинекологии и перинатологии имени В. И. Кулакова, доктор медицинских наук Екатерина Бокерия.
Ежегодно в мире (да и в России) 8-10 из 1000 детей появляются на свет с врождёнными пороками сердца (ВПС). Наследственность не является ведущей причиной их развития. Тем не менее при выявлении тяжёлых пороков врачи рекомендуют родителям пройти генетическое исследование. Кстати, при некоторых синдромах ВПС встречаются чаще (у детей с синдромом Дауна они есть в 70% случаев).
Ждать или не медлить?
Четверть из пороков критические, при которых операцию нужно делать сразу после рождения. С другими их видами можно подождать. А есть и такие пороки (например, маленькие дефекты межжелудочковой перегородки сердца), которые часто со временем закрываются сами собой.
Раньше диагноз таким детям ставился с огромным опозданием и зачастую тогда, когда что-либо предпринимать было уже поздно. Но с появлением качественной ультразвуковой диагностики многие ВПС обнаруживают ещё на этапе внутриутробного развития. И, хотя окончательный диагноз может быть поставлен только при рождении, такая диагностика крайне важна.
Крутой маршрут
Согласно принятым стандартам, будущая мама на 16-20‑й неделе беременности должна пройти второй ультразвуковой скрининг. С этого времени уже можно выявить у плода врождённые пороки сердца, да и другие пороки развития. В случае чего прохождение этого важного исследования поможет разработать оптимальный маршрут, по которому будет проходить лечение крошечного пациента.
При возникших подозрениях беременную направят в специализированный стационар, где есть не только точная аппаратура, но и высококвалифицированные доктора. Консилиум специалистов решит, что дальше делать: рекомендовать ли женщине прерывать беременность (ведь часть ВПС, к сожалению, несовместима с жизнью или сопровождается тяжелейшей умственной отсталостью) или ждать родов и планировать крохе операцию (экстренную или отсроченную).
Те пороки, которые не удалось обнаружить на втором скрининге, чаще всего выявляются на третьем (на сроке 30-32 недели). Кстати, способ родоразрешения тоже выбирают специалисты.
Опасен ли шум?
Однако точность внутриутробной диагностики — всего 50%. Ведь некоторые сложные пороки почти невозможно выявить до рождения.
Зачастую внешне младенцев с ВПС не отличить от здоровых детей — многие из них пухленькие, активные. Судить о наличии или отсутствии болезни по шумам в сердце тоже нельзя. До 50% сложных пороков не «шумят».
Для скрининга заболевания детские кардиологи сегодня используют специальные приборы — пульсоксиметры, которые дают возможность оценить степень насыщенности крови кислородом и увидеть сердечные ритмы.
Если подозрения, что у ребёнка есть проблемы с сердцем, остаются, родителям необходимо как можно раньше (лучше в первую же неделю жизни крохи) провести ему эхокардиографию (УЗИ сердца). А чтобы спать спокойно, заодно ещё и сделать УЗИ брюшной полости и нейросонографию (УЗИ мозга).
Если ни во время беременности, ни после рождения у ребёнка не выявилось проблем с сердцем и в последующем не возникло никаких жалоб, то дальше ему достаточно стандартных осмотров у кардиолога и проведения ЭКГ (перед оформлением в детский сад и школу).
Вирус-убийца
При выявлении ВПС дальнейшую тактику определит кардиолог. Если порок некритический, то пациента будут регулярно наблюдать врачи. Они назначат лечение и определят сроки операции. При хорошем самочувствии и состоянии ребёнка кардиолог может разрешить выполнение массажа и лечебной гимнастики.
Кроме того, ребёнка с ВПС обязательно надо прививать (из-за сниженного кровообращения к нему так и липнут инфекции).
Помимо прививок, общих для всех детей, детям с ВПС и некоторым другим малышам 1‑го года жизни необходима защита от респираторно-синцитиального вируса (РСВ‑инфекции). Для них этот вирус может оказаться фатальным, так как он вызывает опасные изменения в лёгких, чреватые тяжёлыми бронхитами и даже пневмонией.
К группе риска относятся также дети:
- недоношенные (особенно родившиеся ранее 32-й недели беременности);
- с иммунодефицитом;
- с синдромом Дауна.
Их в течение первого полугода (а детей с врождённым пороком сердца — в течение всего первого года жизни) в опасный сезон (с октября по май) обязательно нужно иммунизировать, раз в месяц вводя специальный препарат, содержащий антитела к вирусу.
85% успеха
Лишь небольшая часть детей с ВПС могут быть прооперированы эндоваскулярно (когда инструменты хирург вводит через сосуд, без разреза грудной клетки). В остальных случаях операцию делают на открытом сердце с использованием искусственного кровообращения. Эта хирургия тяжёлая, но благодарная. Ведь 85% вовремя прооперированных детей с ВПС благополучно переживают 18‑летний рубеж и выходят во взрослую жизнь. Они получают профессию, занимаются спортом, заводят семьи и рожают детей. В то время как без операции у них не было бы никаких шансов на жизнь.
К сожалению, есть пороки, при которых радикальная, то есть полная, коррекция невозможна, и таким пациентам требуется не одна, а несколько сложных операций. Но даже если в итоге ребёнок не станет совершенно здоровым, тем не менее такое лечение поможет сохранить ему жизнь и улучшить её качество.
Операции на сердце проводятся в крупных кардиологических центрах и относятся к высокотехнологичной медицинской помощи. Несмотря на это, их проводят бесплатно в рамках программы государственных гарантий, или, как говорят в народе, по квотам. Но если ребёнок и его родители являются гражданами другого государства, то лечение придётся оплачивать либо за свой счёт, либо благодаря помощи благотворительных фондов.
Смотрите также:
- Внезапная остановка. Как понять, что у ребёнка проблемы с сердцем? →
- Врождённый порок сердца у детей — виноваты генетика и экология? →
- Всё исправимо! Что делать, если малыш родился с пороком сердца →
Источник
Пороки сердца у детей
Пороки сердца у ребенка, детей
Пороки сердца являются нередкой патологией у детей. Частота пороков у детей в последние годы увеличивается. Консультация и осмотр детского кардиолога — детская поликлиника «Маркушка».
Врожденные пороки сердца у детей, ребенка
Частота врожденных пороков сердца (ВПС) у новорожденных детей составляет 0,8 %, они широко варьируют по анатомическим особенностям и тяжести течения. Клинические проявления ВПС у детей разнообразны и определяются тремя основными факторами: анатомическими особенностями порока, степенью компенсации и возникающими осложнениями.
ВПС у ребенка можно заподозрить, если у него выявляются: цианоз или выраженная бледность, гипотрофия, частые простудные заболевания, недостаточная переносимость адекватных по возрасту физических нагрузок (быстрая утомляемость при кормлении грудью, при подвижной игре, появление одышки при подъеме даже на один пролет лестницы и др.), увеличение размеров сердца, изменение тонов сердца, появление шумов в сердце, изменение пульса на руках, слабый пульс на бедренной артерии или его отсутствие, изменение артериального кровяного давления, деформация грудной клетки, нарушения ритма сердца, любые патологические изменения ЭКГ, необычные изменения, выявляемые на рентгенограмме грудной клетки и др.
Врожденные пороки сердца с обогащением малого круга кровообращения
Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) является одним из распространенных ВПС. В 10-20 % случаев ДМПП сочетается с пролапсом митрального клапана.
Гемодинамика при ДМПП определяется сбросом артериальной крови слева направо, что приводит к увеличению минутного объема малого круга кровообращения. В образовании шунта имеют значение разница давления между правым и левым предсердием, более высокое положение последнего, большая растяжимость правого желудочка и площадь правого атриовентрикулярного отверстия, сопротивление, объем сосудистого ложа легкого. Развитие легочной гипертензии и поражение сосудистого русла легких приводят к обратному шунтированию крови и появлению цианоза. При первичных дефектах часто наблюдается митральная недостаточность.
В отличие от дефектов межжелудочковой перегородки, при которых значительный сброс приводит к объемной перегрузке обоих желудочков, при ДМПП сброс крови меньше и влияет только на правые отделы сердца.
При выраженном сбросе у больных наблюдаются отставание в весе и склонность к повторным респираторным заболеваниям и пневмониям в первые годы жизни. Как правило, в этих случаях имеются жалобы на одышку, утомляемость, боли в сердце.
Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) является одним из наиболее часто встречающихся ВПС. На его долю приходится от 17 до 30 % случаев сердечных аномалий.
Выделяются три типа развития ДМЖП в зависимости от особенностей гемодинамики порока (величины лево-правого шунта), определяющих клинические проявления и прогноз заболевания.
Первый тип — имеется маленький дефект в перегородке (менее 0,5 см2/м2), малый сброс крови (< 25% ударного объема) не вызывает изменений давления в правом желудочке и малом круге кровообращения, легочная гипертензия не развивается. Клинические проявления отсутствуют. Дети с таким пороком не нуждаются в систематическом лечении.
Второй тип — средней величины дефект (0,5-1 см2/м2) приводит к большему сбросу крови в правый желудочек (< 50 % ударного объема) и среднему повышению давления в малом круге кровообращения. При этом типе ДМЖП мало выражены клинические признаки порока и не возникает проблем с лечением. Могут наблюдаться отставание в физическом развитии, застойная сердечная недостаточность, рецидивирующие нижнедолевые пневмонии. Оперируют таких детей в дошкольном возрасте.
Третий тип — большой дефект (более 1 см2/м2), когда сброс крови в правый желудочек превышает 50 % ударного объема. Характеризуется частыми бронхолегочными заболеваниями, нарушениями роста и признаками сердечной недостаточности, при выраженности которых прибегают к радикальной или паллиативной операции. При высоком легочном сопротивлении могут наблюдаться одышка в покое и при физической нагрузке, боли в груди, цианоз, кровохарканье. Большинство больных умирает в детском и подростковом возрасте.
Большинство дефектов межжелудочковой перегородки имеют малый размер и представляют риск в отношении инфекционного эндокардита.
Открытый аортальный проток у детей, ребенка
Артериальный (боталлов) проток соединяет легочную артерию и аорту непосредственно за левой подключичной артерией. Функциональное закрытие открытого аортального протока у доношенных детей происходит через 10-15 ч. после родов, облитерация протока — через несколько недель жизни. У недоношенных детей ОАП может функционировать от нескольких недель до месяца. У доношенных детей он остается открытым при структурных аномалиях, у недоношенных тем чаще, чем более незрелый ребенок, хотя спонтанное закрытие встречается часто.
При ОАП наблюдается сброс крови из аорты в легочную артерию из-за более высокого давления в аорте, что приводит к переполнению малого круга кровообращения и перегрузке левых камер сердца. При развитии легочной гипертензии присоединяется перегрузка и правого желудочка. Диаметр и длина протока определяют тяжесть сопутствующих гемодинамических нарушений, которые аналогичны таковым при ДМЖП различных размеров.
Обычно клинические проявления порока возникают в конце 1-го или на 2-3-м году жизни. Дети до появления клинических симптомов порока развиваются физически и нервнопсихически нормально, а первая фаза течения порока у части из них протекает легко. Ранние клинические признаки порока возникают при широких протоках.
Полная транспозиция магистральных сосудов у детей, ребенка
Полная транспозиция магистральных сосудов (ТМС) — аорта отходит от правого желудочка, легочная артерия — от левого, при этом образуются два отдельных и независимых друг от друга круга кровообращения. Жизнь ребенка после рождения возможна только при наличии компенсирующих коммуникаций. Этот порок сердца представляет собой основную причину смерти в первые два месяца жизни среди других ВПС.
Врожденные пороки сердца с обеднением малого круга кровообращения
Стеноз легочной артерии (СЛА) обусловлен чаще стенозом клапанов легочной артерии, реже — под- и надклапанным стенозом, стенозом ветвей легочной артерии. Подклапанный стеноз чаще является частью сложного ВПС.
Препятствие оттоку крови из правого желудочка в легочную артерию обусловливает повышение систолического давления и гипертрофию правого желудочка. Величина градиента давления зависит от размера отверстия клапанного кольца.
У большинства детей до года и старше заболевание протекает бессимптомно, хотя в некоторых случаях отмечается небольшая утомляемость.
Незначительный или умеренный СЛА может ничем не проявляться. При выраженном стенозе наблюдаются одышка, боли в сердце, бледность.
Тетрада Фалло
Тетрада Фалло характеризуется большим дефектом межжелудочковой перегородки, расположением аорты над местом дефекта, гипертрофией правого желудочка и стенозом легочной артерии.
Вследствие больших размеров ДМЖП систолическое давление одинаково в обоих желудочках и аорте. Степень обструкции правого желудочка определяет направление и объем сброса крови. В большинстве случаев он достаточно велик, чтобы преодолеть системное сопротивление и вызвать сброс справа налево и развитие цианоза. Размеры ДМЖП имеют второстепенное значение, так как его диаметр в основном равен диаметру устья аорты.
Различаются две основные формы ТФ. При крайнем варианте тетрады Фалло по типу общего ложного артериального ствола легочный ствол не работает, состояние ребенка тяжелое, наблюдается выраженное нарушение гемодинамики. Дети в 80 % случаев погибают на первом месяце жизни без оперативного вмешательства.
При классическом варианте тетрады Фалло имеются стеноз легочной артерии (чаще клапанный и выхода из правого желудочка), дефект межжелудочковой перегородки (мембранозная часть), декстрапозиция аорты (аорта над дефектом межжелудочковой перегородки), вторичная гипертрофия правого желудочка.
Дети отстают в физическом развитии, для них характерны одышка (при кормлении или движении ребенка), цианоз, деформация пальцев рук и ног («барабанные палочки»). Приступы усиливающегося цианоза с углублением дыхания — одышечно-цианотические — развиваются у детей до года и у детей младшего возраста. Прогноз неблагоприятный вследствие развития осложнений цианоза и полицитемии, таких как инсульт и абсцесс головного мозга. Часто развивается инфекционный эндокардит.
Врожденные пороки сердца с обеднением большого круга кровообращения
Коарктация аорты (КА). Сужение наблюдается ниже отхождения от аорты левой подключичной артерии. Хотя сужения могут локализоваться в любом участке, начиная от дуги и заканчивая бифуркацией аорты, в 98 % случаев они находятся в области ответвления артериального протока. При предуктивном стенозе (инфантильная форма) сужение наблюдается до ОАП, эта форма сочетается с другими пороками: ДМЖП, двустворчатым клапаном аорты, транспозицией магистральных сосудов и др.
Клинические проявления порока имеют место уже в период новорождения. Симптомы у детей первого года жизни характерны для сердечной недостаточности. Часто отмечаются затруднения при кормлении и низкий прирост массы тела. У детей старшего возраста заболевание обычно протекает бессимптомно, хотя возможно наличие небольшой утомляемости или слабости в ногах при беге.
Классическими признаками КА являются разные на руках и ногах пульс и артериальное давление: артериальная гипертензия на верхних конечностях и отсутствие или ослабление пульса на артериях ног и значительно более низкое АД на ногах, чем на руках (в норме на ногах АД на 10-20 мм рт. ст. выше, чем на руках). Выражена пульсация сосудов верхней половины тела, определяется приподнимающий левожелудочковый толчок. Границы сердца расширены влево.
Аортальный стеноз у детей, ребенка
Аортальный стеноз (АС) составляет около 5 % от всех ВПС у детей. Чаще распространен клапанный стеноз (около 80 %), реже (20 %) встречаются подклапанный и надклапанный варианты аортального стеноза. Аномалия строения аортального клапана (двустворчатость) относится к основным врожденным порокам сердца у взрослых. Течение и прогноз порока определяются его локализацией и выраженностью, сочетанием с другими пороками сердца и фиброэластозом, сопутствующим поражением миокарда.
При выраженном стенозе уже в грудном возрасте появляются признаки тяжелой левожелудочковой недостаточности, однако в большинстве случаев порок выявляется в школьном возрасте. Больные жалуются на утомляемость, одышку, боли в области сердца, головокружения, обморочные состояния.
Приобретенные пороки сердца у детей, ребенка
Приобретенные пороки сердца — приобретенные морфологические изменения клапанного аппарата, ведущие к нарушению его функции и гемодинамики. Чаще всего они возникают в результате перенесенного ревматизма, инфекционного эндокардита, системных заболеваний соединительной ткани, травмы, пролапса митрального клапана (ПМК).
Недостаточность митрального клапана у ребенка, детей
Недостаточность митрального (двустворчатого) клапана развивается при поражении его створок, а также подклапанного аппарата. Возникает как осложнение ревматизма, инфекционного эндокардита, системных заболеваний соединительной ткани, в результате травмы, ПМК, патологии клапанного аппарата: разрыва хорд, разрыва или дисфункции папиллярных мышц, дилатации митрального кольца или полости левого желудочка и др.
Жалоб дети могут не предъявлять. При длительно существующей недостаточности клапана может сформироваться выбухание левой половины грудной клетки — сердечный горб.
Митральный стеноз может быть первичным (при латентно или подостро текущем ревматизме) или вторичным, возникающим на фоне недостаточности митрального клапана. Врожденный митральный стеноз проявляется сердечной недостаточностью в грудном и раннем детском возрасте.
Давление в левом предсердии повышается, развивается его гипертрофия, ускоряется кровоток в левый желудочек из-за сужения митрального отверстия до 1-1,5 см2 (в норме площадь митрального отверстия 4-6 см2). Высок риск инфекционного эндокардита при любом поражении клапанов. При тяжелом митральном стенозе (площадь митрального отверстия <1 см2 давление в левом предсердии превышает 25 мм рт. ст., что приводит к легочной гипертензии и в покое. При развернутой клинической картине дети жалуются на одышку и быструю утомляемость (одышка при нагрузке возникает, когда площадь отверстия клапана уменьшается вдвое (< 2 см2). Мерцательная аритмия, инфекции и инфекционный эндокардит могут при тяжелом митральном стенозе вызвать отек легких.
Недостаточность аортального клапана у детей, ребенка
Чаще всего недостаточность аортального клапана возникает в результате деформации аортальных клапанов при ревматизме (почти всегда сочетается с поражением митрального клапана), вследствие инфекционного эндокардита, миксоматозной дегенерации клапанов, травмы, наследственных заболеваний соединительной ткани, врожденного двустворчатого клапана и др.
При недостаточности аортального клапана часть крови возвращается во время диастолы из аорты в левый желудочек, в результате чего мышечные волокна левого желудочка растягиваются и гипертрофируются.
Больные жалуются на одышку и сердцебиение, возникающие при физической нагрузке, нередко — на боли в области сердца. Кожные покровы бледные, нередко отмечается усиленная пульсация сонных артерий (пляска каротид). Пульс скорый и высокий, реже можно отметить появление капиллярного пульса.
Стеноз устья аорты у детей, ребенка
Чаще всего стеноз устья аорты возникает в результате деформации и развития фиброза и кальциноза двустворчатого аортального клапана, вследствие перенесенного ревматизма (почти всегда сочетается с поражением митрального клапана), изолированного кальциноза аортальных клапанов, инфекционного эндокардита с массивными вегетациями, травмы.
При стенозе устья аорты гемодинамика обусловлена сужением выходного тракта левого желудочка и увеличением нагрузки на левый желудочек (систолическая перегрузка). При легкой степени стеноза площадь отверстия аортального клапана равна 1,2-2 см2, при умеренном стенозе — 0,75-1,2 см2, при тяжелом стенозе <0,75 см2. 15-20 % больных при наличии симптомов стеноза аорты умирают внезапно.
Пролапс митрального клапана у детей, ребенка
Пролапс митрального клапана (ПМК) — это прогибание митральных створок в полость левого предсердия во время систолы левого желудочка. Этот синдром чаще связан с аномалией строения клапана, при которой одна из его створок (чаще задняя) или обе провисают в конце систолы в полость левого предсердия. ПМК может быть первичным (идиопатическим) и вторичным (в результате врожденных или приобретенных заболеваний).
Среди врожденных заболеваний ПМК чаще сочетается с наследственно обусловленными заболеваниями соединительной ткани (синдромы Марфана, Элерса-Данлоса, Холта-Орама и др.). У больных при этом часто наблюдаются астеническое телосложение, сколиоз, плоскостопие, вальгусная деформация стоп, расслабление связок. В возникновении ПМК определенную роль играет состояние подклапанного аппарата — удлинение или аномалии прикрепления хорд, форма створок клапана. ПМК возникает при патологических изменениях его створок и клапанных хорд, дисфункции папиллярных мышц, нарушениях сократимости левого желудочка при ревматизме, неревматическом кардите, бактериальном эндокардите, кардиомиопатиях, ВПС. ПМК часто сопутствует нейроциркуляторной дистонии и функциональной кардиопатии, при которых имеет место преобладание симпатического или парасимпатического отдела вегетативной нервной системы. В генезе его большую роль играет наследственная предрасположенность.
Дети с ПМК особых жалоб не предъявляют, поэтому болезнь обычно выявляется случайно. Иногда отмечаются боли в сердце, головокружение, обмороки (ээг ребенку — поликлиника «Маркушка»), что обусловлено вегетативными сдвигами, часто снижением АД.
Источник