Дисплазия правой почки у ребенка 9 лет

Дисплазия почки у детей и что это такое у новорожденных

В детском возрасте иногда диагностируются различные пороки развития. Одним из таких пороков является аномальное строение почек. Одной из разновидностей таких патологий является дисплазия почек у детей. Простыми словами этот недуг означает недоразвитие органа. Причём встречается недоразвитие одной почки или сразу обоих парных органов. У родителей таких малышей возникает много вопросов, и главные из них – как можно исправить ситуацию и каковы прогнозы на полноценную нормальную жизнь у таких детей.

Особенности и причина дисплазии

дисплазия почкиДисплазия почек – это такой порок развития органа, который сопровождается нарушениями формирования почечной структуры

Дисплазия почек – это такой порок развития органа, который сопровождается нарушениями формирования почечной структуры. При этом процесс может иметь разную интенсивность проявления. Поскольку наблюдается изменение структуры почечной ткани, отмечается и нарушение функциональных возможностей органа.

Важно: в зависимости от тяжести развития патологии недоразвитие почек сказывается на деятельности всего организма.

Причины происхождения всех аномалий развития тех или иных органов на данный день до конца не выяснены. Для таких заболеваний выявлены лишь факторы риска, повышающие шансы на вероятность возникновения данной патологии. При почечной дисплазии наблюдается та же картина.

Основными факторами риска для развития дисплазии являются следующие состояния и заболевания:

  • если организм матери не был полностью подготовленным к беременности;
  • различные вредные привычки у мамы до момента наступления беременности и в процессе вынашивания малыша, например, курение, алкоголь, наркотические средства;
  • наличие у будущей мамы сахарного диабета;
  • всевозможные травмы живота у беременной женщины в процессе вынашивания малыша;
  • серьёзные инфекционные заболевания матери;
  • внутриутробное инфицирование плода вирусами краснухи, кори и цитомегаловирусом;
  • если в процессе формирования эмбриона возникают генетические мутации.

Как видите, таких опасных факторов много. К нарушению формирования почечной ткани у плода могут приводить как разные факторы по отдельности, так и их совокупность.

Разновидности дисплазии

дисплазия почекСуществует много видов почечной дисплазии в зависимости от степени поражения одного или двух органов

Существует много видов почечной дисплазии в зависимости от степени поражения одного или двух органов. Исходя из особенностей патологического процесса, выделяют несколько разновидностей почечного недоразвития. Некоторые аномалии совершено не мешают нормальной жизни человека, поскольку не сказываются на жизнедеятельности всего организма, а другие виды патологий могут приводить к плачевным последствиям.

Все разновидности дисплазий подразделяют на две группы:

  1. Простые виды недоразвития почек. К этой группе относятся следующие подвиды:
  • простая очаговая форма;
  • простая тотальная разновидность;
  • простая сегментарная.
  1. Кистозная дисплазия почек. В данную группу входят следующие виды патологий:
  • кистозная кортикальная форма;
  • кистозная мультилокулярная разновидность;
  • мультикистозная дисплазия.

Как видите, в каждой из перечисленных групп есть свои подвиды, которые различаются особенностями изменения паренхимы органа и степенью функциональных нарушений. Рассмотрим каждый подвид подробнее.

дисплазия почек у детейПри простой очаговой дисплазии в тканях органа отмечаются только микроскопические участки аномальных почечных тканей

  • Простая очаговая. При таком виде дисплазии в тканях органа отмечаются только микроскопические участки аномальных почечных тканей. Внешне почка совершенно здоровая, поскольку ни её цвет, ни форма не изменяются. Функция органа при этом не страдает, поскольку очаги патологически изменённых тканей небольшие.
  • Простая тотальная. Для данной разновидности патологии характерно аномальное развитие всего органа. При этом поражена может быть как одна почка, так и сразу две. Если почка полностью отсутствует или на её месте есть лишь зачатки органа, то патология называется аплазия. Если говорить о прогнозах на будущую жизнь, то данный вариант патологии самый неблагоприятный.Если же почка расположена в анатомически предусмотренном месте, но её размеры в несколько раз меньше, чем у здорового органа, то этот вид патологии называется гипоплазией. Внешне гипопластическая почка не отличается от здоровой ни формой, ни структурными частями. Однако её объём значительно меньше нормы. Из этого следует, что орган не может полноценно справляться со своими функциями.
  • Простая сегментарная. Данная разновидность патологического состояния характеризуется нормальным развитием всего органа, за исключением небольшого участка, а именно отдельного почечного сегмента. Этот аномальный участок не участвует в деятельности органа, что сказывается на функционировании всей почки. Данный участок можно отличить от здоровых тканей, поскольку почка в этом месте гипотрофирована, а её структурные части могут либо отсутствовать, либо быть изменёнными.
  • Кистозная кортикальная. Такая кистозная дисплазия почки характеризуется формированием мелких кист, которые видны только под микроскопом, в корковом почечном веществе. Внешних изменений в форме и структуре органа не видно, однако данная патология сказывается на функционировании почки.
  • Кистозная мультилокулярная. Этот вид очень похож на простую очаговую почечную дисплазию. Его отличие состоит в том, что в аномальном участке изменяется не структура паренхимы, а образуются множественные мелкие кисты. Таких изменённых сегментов и участков у одного органа может быть несколько.
  • Мультикистозная. При такой патологии весь орган наполнен множеством небольших кист. При этом функциональные ткани полностью отсутствуют. Данная разновидность кистозного поражения самая неблагоприятная в прогностическом плане.
Читайте также:  Ролики ребенку 9 лет

Симптоматика

дисплазия почки что это такоеГлавным симптомом простой сегментарной дисплазии будет появление у ребёнка некупируемой медикаментозными средствами гипертонии

Проявление патологии напрямую связано с его разновидностью. Некоторые виды аномального развития почек никак не сказываются на общей жизнедеятельности организма, а другие могут приводить к смерти больного.

При наличии простой очаговой формы дисплазии состояние малыша никоим образом не страдает. Болезнь может быть случайно выявлена в зрелом возрасте при проведении планового обследования или обращения по поводу другого заболевания.

Главным симптомом простой сегментарной дисплазии будет появление у ребёнка некупируемой медикаментозными средствами гипертонии. Это связано с тем, что почка не может полноценно функционировать. Дети с данной разновидностью недуга часто жалуются на:

  • сильную утомляемость;
  • постоянные головные боли;
  • шум в голове;
  • мелькание мурашек перед глазами.

Важно: если диагностирована двухсторонняя почечная аплазия, то смерть наступает в течение двух дней после родов. Единственный способ сохранить ребёнку жизнь – это пересадка донорской почки.

Главным признаком гипоплазии органа является ранняя почечная недостаточность. В этом случае также показана пересадка почки, поскольку такие дети не смогут прожить долго.

Что касается кистозных форм дисплазии, то при них бывают следующие симптомы, которые могут отличаться в зависимости от подвида недуга:

  1. При кистозно-кортикальной форме патологии общее самочувствие малыша не страдает, но на этом фоне постепенно формируется почечная недостаточность. Дети с данной формой поражения органа могут часто болеть простудными заболеваниями. У них часто диагностируют цистит и пиелонефрит.
  2. Мультилокулярная разновидность патологии приводит к раннему формированию почечной недостаточности, которая вынуждает проводить гемодиализ. Дети с таким недугом часто жалуются на тошноту, боли в животе и пояснице.
  3. Мультикистозная форма поражения почек у новорождённого, как и аплазия, считается состоянием, несовместимым с жизнью. Это связано с тем, что функционирующие ткани органа полностью замещены неактивными кистозными образованиями, поэтому почки не могут функционировать.

Диагностика

дисплазия почек у новорожденныхКак правило, выявить эту патологию удаётся ещё обнаружить во время внутриутробного развития при проведении планового УЗИ беременной женщины

Как правило, выявить эту патологию удаётся ещё обнаружить во время внутриутробного развития при проведении планового УЗИ беременной женщины. Если будут замечены виды патологии, которые указывают на гибель малыша после рождения, то женщине предлагают прервать беременность.

Обычно используются следующие диагностические методики:

  1. При обследовании беременной на УЗИ можно выявить такие патологии почек плода, как кистозное поражение, гипоплазия и аплазия.
  2. При проведении УЗИ после рождения можно обнаружить более мелкие патологии почек.
  3. На рентгеновском обследовании можно обнаружить только значительные поражения органа.
  4. Общеклинические анализы (ОАК, ОАМ, биохимия крови) нужны для оценки очистительной почечной деятельности.

Лечение

Как правило, тяжёлые почечные патологии (аплазия, мультикистозное поражение или гипоплазия двух почек) лечатся только скорейшей пересадкой органа после рождения. Однако проведение такой процедуры крайне затруднительно из-за сложности подбора почки, которая будет отвечать всем параметрам новорожденного. Найти такой орган в течение двух дней после рождения удаётся очень редко.

Для лечения всех остальных форм дисплазии используется симптоматическая терапия, а именно:

  • Гемодиализ при почечной недостаточности.
  • В случае одностороннего поражения больной орган удаляют.
  • При наличии болевого синдрома назначаются обезболивающие лекарства.
  • Если повышается давление, используют препараты для его нормализации.
  • Уремическая интоксикация лечится инфузионной терапией.

При мелких очаговых патологиях специфическое лечение не требуется. Малыш должен придерживаться правильного питания и периодически проходить обследование.

Источник

Дисплазия почек у детей > Архив — Клинические протоколы МЗ РК — 2010 (Приказ №239)

Утратил силу — Архив

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)

Версия: Архив — Клинические протоколы МЗ РК — 2010 (Приказ №239)

Категории МКБ:
Дисплазия почки (Q61.4)

Общая информация

Краткое описание

Дисплазия почек — морфологический диагноз, подразумевающий наличие очагов мезенхимы, примитивных канальцев и клубочков, протоков, гиалинового хряща, кист (А) [А.В. Папаян, Н.Д. Савенкова, 1997].


Протокол «Дисплазия почек у детей»

Код по МКБ-10: Q61.4 Дисплазия почки

Облачная МИС «МедЭлемент»

Облачная МИС «МедЭлемент»

Классификация

Классификация  [А.В. Папаян, Н.Д. Савенкова, 1997]:


Форма:

1. Бескистозная:

— гипопластическая дисплазия;

— простая очаговая дисплазия.


2. Кистозная:

— медуллярная кистозная болезнь;

— апластическая кистозная дисплазия;

— гиперпластическая кистозная дисплазия;

— мультикистозная почка;

— мультилокулярная киста;

— простая киста.


По состоянию функции почек — международная классификация хронических болезней почек (ХБП), K/DOQI:

— І стадия, СКФ (скорость клубочковой фильтрации) —  ≥  90 мл/мин.;

— ІІ стадия, СКФ — 89-60 мл/мин.;

— ІІІ стадия, СКФ — 59-30 мл/мин.;

— IV стадия, СКФ — 29-15 мл/мин.;

— V стадия, СКФ — менее 15 мл/мин.

Читайте также:  Можно ли спать с ребенком 9 лет в одной кровати

Диагностика

Диагностические критерии


Жалобы и анамнез: повышение температуры, боли в области поясницы, дизурия, отставание в физическом развитии, головные боли, жажда, слабость, недомогание (В).


Физикальное обследование: отставание в физическом развитии, признаки соединительнотканной дисплазии, артериальная гипертония, сухость кожных покровов, полиурия, костные деформации.


Лабораторные исследования: бактериурия, лейкоцитурия, эритроцитурия, протеинурия (β2-микроглобулин) (А), снижение функции концентрирования, СКФ, анемия (В), гиперазотемия, метаболический ацидоз, гипокальциемия, гиперфосфатемия.


Инструментальные исследования:

1. УЗИ почек: отсутствие, уменьшение размеров, изменение формы почек, неровность контуров, кисты, расширение собирательных систем почек, мочеточников, повышение эхогенности паренхимы; при допплерографии сосудов почек — обеднение кровотока (А).


2. Цистография — пузырно-мочеточниковый рефлюкс или состояние после антирефлюксной операции (А).


3. Нефросцинтиграфия — очаги склероза почек (В), снижение экскреторно-эвакуаторной функции почек.


4. При неясности диагноза — экскреторная урография.


Показания для консультации специалистов: ЛОР-врача, стоматолога, гинеколога — для санации инфекции носоглотки, полости рта и наружных половых органов; аллерголога — при проявлениях аллергии; окулиста — для оценки изменений микрососудов; выраженная артериальная гипертензия, нарушения со стороны ЭКГ и др. являются показанием для консультации кардиолога; при наличии вирусных гепатитов, зоонозных и внутриутробных и др. инфекций — инфекциониста.


Тактика лечения: диета №5, при проявлениях ХПН — №7, диета Джиордано-Джиованетти. Гипотензивное при гипертензии. Посиндромное лечение (лечение анемии — препараты железа, рекомбинантный эритропоэтин; остеопатии — вит. Д, препараты кальция).


Минимум обследования при направлении в стационар:

1. ОАМ.

2. ОАК.

3. Проба Зимницкого.

4. Креатинин, общий белок, трансаминазы, тимоловая проба и билирубин крови.

5. УЗИ почек.


Основные диагностические мероприятия:

1. Общий анализ крови (6 параметров), гематокрит.

2. Определение креатинина, остаточного азота, мочевины.

3. Расчет скорости клубочковой фильтрации по формуле Шварца:
 

                              рост, см х коэффициент

СКФ, мл/мин. = ————————————-

                            креатинин крови, мкмоль/л


Коэффициент:
— новорожденные — 33-40;

— препубертатный период — 38-48;

— постпубертатный период  48-62.


4. Определение общего белка, белковых фракций, С-реактивного белка.

5. Определение АЛТ, АСТ, холестерина, билирубина, общих липидов.

6. Определение калия/натрия, хлоридов, железа, кальция, магния, фосфора.

7. Исследование кислотно-основного состояния.

8. ИФА на внутриутробные, зоонозные инфекции.

9. Общий анализ мочи.

10. Определение бета2 и альфа1 — микроглобулина в моче.

11. Посев мочи с отбором колоний.

12. Анализ мочи по Аддису-Каковскому.

13. Анализ мочи по Зимницкому.

14. УЗИ органов брюшной полости.

15. Допплерометрия сосудов почек.

16. Цистография.

17. Нефросцинтиграфия с DMSA.


Дополнительные диагностические мероприятия:

1. Исследование кала на скрытую кровь.

2. Рентгенография кисти.

3. ЭКГ, ЭхоКГ.

4. Коагулограмма 1 (протромбиновое время, фибриноген, тромбиновое время, АЧТВ, фибринолитическая активность плазмы).

5. Биопсия почки с гистологическим исследованием нефробиоптата.

Дифференциальный диагноз

Признак

Дисплазии почек

Хронический тубулоинтерстициальный нефрит

Начало заболевания

Часто диагностика случайная либо на стадии нарушения почечных функций

Постепенное

Отеки

Нет

Иногда

Возраст

Дети младшего возраста

Дети старшего возраста

Артериальное давление

Повышается в раннем возрасте

Повышено чаще

Общие симптомы

Интоксикация умеренная

Умеренные

Отставание в физическом развитии

Характерно

Не характерно

Местные симптомы

Боли в пояснице, в области проекции почек редки

Боли в пояснице, в области проекции почек

Дизурия

При инфекции мочевых путей

При инфекции мочевых путей

Лейкоцитурия

При инфекции мочевых путей

Выраженная

Гематурия

Транзиторная

Чаще постоянная

Гиперазотемия

Чаще, с постепенным нарастанием

Чаще, с постепенным нарастанием

Снижение концентрационной функции почек

Гипо-, изостенурия

Изостенурия

УЗИ почек

Уменьшение размеров

Нормальные размеры

Онлайн-консультация врача

Посоветоваться с опытным специалистом, не выходя из дома!

        Консультация по вопросам здоровья от 2500 тг / 430 руб

        Интерпретация результатов анализов, исследований

        Второе мнение относительно диагноза, лечения

        Выбрать врача

        Лечение

        Тактика лечения


        Цели лечения: ликвидация или уменьшение воспалительного процесса в почечной ткани, замедление темпов прогрессирования ХПН в преддиализном периоде, предупреждение и лечение осложнений, коррекция артериального давления, электролитных нарушений, ацидоза, снижение протеинурии, профилактика гиперпаратиреоза, исключение токсических агентов.


        Немедикаментозное лечение: диета №5, при признаках ХПН — №7, см. протокол ХПН, режим охранительный.


        Медикаментозное лечение: антибактерильная терапия с учетом этиологического фактора (цефоперазон, азитромицин, флуконазол и др.).


        Коррекция артериальной гипертонии и нефропротективная терапия:

        1. Ингибиторы АПФА (моноприл 5-10 мг/сут., рамиприл 1.25-10 мг/сут.), их можно комбинировать с диуретиками, иАПФ уменьшают протеинурию (А), и возможно, замедляют прогрессирование заболеваний почек (С).

        2. Блокаторы рецепторов ангиотензина II(В) (кандесар).

        3. Недегидропиридиновые блокаторы кальциевых каналов (В) (группы верапамила, дилтиазема).

        4. Бета-блокаторы (атенолол) (С).

        5. Петлевые диуретики (фуросемид) (С).


        Коррекция гиперпаратиреоза:

        — кальция карбонат (В)  в дозе от 1.0 до 1.6  г/сут. в 2 приема, во время еды;

        — лактат или глюконат кальция  — суточная доза элементарного кальция составляет от 500 до 1000 мг/м2 или от 10 до 20 мг/кг.

        — алюминия гидроксид (С) начальная доза составляет 0.5 г 2-3 раза в сутки.

        Читайте также:  Если ребенок мало весит в 9 лет

        — при сохранении гипокальциемии, витамин D —  начальная суточная доза витамина D составляет 5-10 тыс. ЕД/сут., в дальнейшем доза может увеличиваться до 200 тыс. ЕД/сут., если не достигнут нормальный уровень кальция в крови и не улучшилась рентгенологическая картина со стороны костной ткани.

        — метаболиты витамина D — кальцитриол (1.25 (ОН2D3)В  0.25-1.0 мкг/сут.  холекальциферол, альфакальцидол (В) — 0.25-0.5 мкг в сут.;


        Коррекция анемии: эритропоэтин бета (рекормон (А)) средняя доза составляет 50-100 МЕ/кг массы тела 1-3 раза в неделю. Препараты железа (космофер, венофер) вв.


        Коррекция ацидоза: необходимо, если концентрация бикарбонатов в сыворотке крови составляет менее 18 ммольл (на поздних стадиях не менее 15 ммольл). Назначают кальция карбонат 2-6 гсут., иногда натрия карбонат 1-6 гсут.


        Коррекция гиперлипидемии (С), так как гиперлипидемия может ускорить прогрессирование почечной недостаточности: статины (С) (симвастатин, правастатин). Дозы статинов уменьшают при СКФ менее 30 млмин.


        Дальнейшее ведение: контроль фильтрационной, концентрационной функции почек, анализов мочи, артериального давления, УЗИ почек, нефросцинтиграфия почек, вакцинация против вирусного гепатита В. В дальнейшем отмечается наступление терминальной ХПН, требующей гемодиализа, трансплантации.

        Основные медикаменты:

        1. Цефоперазон, фл. 1 г

        2. Фозиноприл, таб. 10 мг, эналаприл, таб. 5 мг, 10 мг, рамиприл, таб. 5 мг

        3. Эпросартан таб., симвастатин, таб. 10 мг

        4. Эпоэтин-бета, шприц 1000 МЕ

        5. Кальцитриол, 1-2 мкг/сут., холекальциферол+карбонат кальция, таб.

        6. Сульфат железа, капс. 100 мг


        Дополнительные медикаменты:

        1. Фурагин 50 мг, таб.

        2. Амлодипин, таб. 5 мг, нифедипин, таб. 10 мг

        3. Атенолол, таб. 50 мг

        4. Космофер амп. 100 мг, венофер амп. 100 мг, железа сульфат, капс. 300 мг

        5. Альфакальцидол, фл.


        Индикаторы эффективности лечения:

        — санация мочи;

        — нормализация артериального давления;

        — купирование или уменьшение отеков;

        — стабилизация нарушенных функций почек;

        — улучшение клинико-лабораторных показателей: снижение азотемии, креатинина, электролитных нарушений, артериальной гипертензии, коррекция КОС, анемии, костных изменений;

        — отсутствие или купирование осложнений. 

        Госпитализация

        Показания для госпитализации: плановая, развитие воспалительного процесса, признаки нарушения функций почек, сочетание с обструктивными уропатиями.

        Профилактика

        Профилактические мероприятия:

        — соблюдение диеты;

        — охранительный режим;

        — санация очагов инфекций;

        — вакцинация против гепатита В;

        — прием ингибиторов АПФ.

        Информация

        Источники и литература

        1. Протоколы диагностики и лечения заболеваний МЗ РК (Приказ №239 от 07.04.2010)

          1. 1. Папаян А.В., Савенкова Н.Д.  Клиническая нефрология детского возраста. Руководство для врачей.// СОТИС, Санкт-Петербург, 1997.-С.307-310.
            2. Badid C., Desmouliere A., Laville M. Mycophenolate mofetil: implications for the treatment of glomerular disease.// Nephrol. Dial. Transplant.- 2001. —  V. 16(9). — P. 1752 — 1756.
            3. Dumas R. Glomerulonephrites a g. oissants.// Ann. Pediatr.- 1994.-V.41.-N1.-P.52-59.
            4. K/DOQI clinical practice guidelines for chronic disease: evaluation, classification, and stratification. Kidney Disease Outcome Initiative. Am J Kidney Dis 2002 Feb;39 (2 Suppl 1): S1-246.
            5. I Международный нефрологический семинар «Актуальные вопросы нефрологии», Алматы, 2006 г.
            6. А.Ю. Земченков, Н.А.Томилина. «K/DOQI обращается к истокам хронической почечной недостаточности». Нефрология и диализ, 2004, №3, с 204-220.
            7. Клинические рекомендации для практических врачей, основанные на доказательной медицине. 2-е издание, ГЕОТАР, 2002.
            8. Haematuria EBM Guidelines 26.08.2004
            9. Glomerulonephritis CLINICAL PRACTICE GUIDELINES MON Clinical Practice Guidelines 6/2001 https://www.gov.sg/moh/pub/cpg/cpg.htm
            10. Haematuria. Philadelphia (PA): Intracorp; 2005. Various p.

        Информация

        Список  разработчиков:

        №

        Разработчик

        Место работы

        Должность

        1.

        Канатбаева Асия Бакишевна

        КазНМУ, кафедра детских болезней леч. фак.

        Профессор

        2.

        Тапалов Жаксылык Умирбекович

        РДКБ «Аксай», отделение нефрологии

        Зав. отделением

        3.

        Наушабаева Асия Еркиновна

        НЦПиДХ МЗ РК

        Докторант

        4.

        Чингаева Гульнара Нуртасовна

        КазНМУ, кафедра детских болезней, леч. фак.

        Ассистент

        5.

        Кабулбаев Кайрат Абдуллаевич

        НЦПиДХ МЗ РК

        Докторант

        Прикреплённые файлы

        Мобильное приложение «MedElement»

        • Профессиональные медицинские справочники. Стандарты лечения
        • Коммуникация с пациентами: онлайн-консультация, отзывы, запись на приём

        Скачать приложение для ANDROID / для iOS

        Мобильное приложение «MedElement»

        • Профессиональные медицинские справочники
        • Коммуникация с пациентами: онлайн-консультация, отзывы, запись на приём

        Скачать приложение для ANDROID / для iOS

        Внимание!

        Если вы не являетесь медицинским специалистом:

        • Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
           
        • Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях «MedElement (МедЭлемент)», «Lekar Pro»,
          «Dariger Pro», «Заболевания: справочник терапевта», не может и не должна заменять очную консультацию врача.
          Обязательно
          обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
           
        • Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может
          назначить
          нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
           
        • Сайт MedElement и мобильные приложения «MedElement (МедЭлемент)», «Lekar Pro»,
          «Dariger Pro», «Заболевания: справочник терапевта» являются исключительно информационно-справочными ресурсами.
          Информация, размещенная на данном
          сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
           
        • Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший
          в
          результате использования данного сайта.

        Источник